Саркоидоз - причины, симптомы, лечение, народные средства. Саркоидоз кожи: причины, симптомы и лечение Лечение саркоидоза костей сберегающим гормоном

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое саркоидоз?

Саркоидозом называется редко встречающееся системное воспалительное заболевание, причина которого до сих пор остается невыясненной. Его относят к так называемым гранулематозам, т.к. сущность этой болезни – образование в различных органах скоплений воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами , или узелками. Чаще всего саркоидозные гранулемы располагаются в легких , но болезнь может затрагивать и другие органы.

Это заболевание чаще поражает молодых и взрослых (до 40 лет) людей. У пожилых и детей саркоидоз практически не встречается. Болеют чаще женщины, чем мужчины. Заболевание поражает чаще некурящих, чем курильщиков.

Большинство ученых считает, что саркоидоз возникает в результате воздействия комплекса причин, среди которых могут быть иммунологические, экологические и генетические факторы. Эта точка зрения поддерживается существованием семейных случаев данного заболевания.

Классификация саркоидоза по МКБ

Международная классификация болезней (МКБ) относит саркоидоз к классу III, а именно к "отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм". Согласно МКБ, саркоидоз имеет код D86, а его разновидности – от D86.0 до D86.9.

Стадии заболевания

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) по картине рентгеновских снимков подразделяется на 5 стадий:

• 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
• I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
• II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
• III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
• IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

Симптомы

Начальные стадии заболевания протекают, как правило, бессимптомно. Чаще всего первым признаком болезни становится усталость. При саркоидозе могут отмечаться разные типы усталости:

• утренняя (пациент еще не встал с постели, а уже чувствует усталость);
• дневная (приходится делать частые перерывы в работе для отдыха);
• вечерняя (усиливается во 2-й половине дня);

Помимо усталости, пациенты могут ощущать снижение аппетита , вялость, апатичность.
При дальнейшем развитии болезни отмечаются следующие симптомы:

• небольшой подъем температуры;
• сухой кашель;
• мышечные и суставные боли ;
• боль в грудной клетке;
• одышка.

Иногда (например, при саркоидозе ВГЛУ – внутригрудных лимфатических узлов) внешние проявления болезни практически отсутствуют. Диагноз устанавливают случайно, при обнаружении рентгенологических изменений.

Если заболевание не излечивается самопроизвольно, а прогрессирует - развивается фиброз легких с нарушением функции дыхания.

На поздних стадиях болезни могут поражаться глаза, суставы, кожа, сердце , печень, почки , головной мозг .

Локализация саркаидоза

Легкие и ВГЛУ

Данная форма саркоидоза является наиболее распространенной (90% всех случаев заболевания). Из-за незначительной выраженности первичных симптомов пациентов нередко начинают лечить от "простудного" заболевания. Затем, когда болезнь принимает затяжной характер, присоединяются одышка, сухой кашель, повышение температуры , потливость .

При отсутствии лечения больной с саркоидозом глаз может ослепнуть.

Диагностика

Диагностика этого редкого заболевания трудна. Проводится она только в стационаре, при возникновении подозрения на саркоидоз. Для установления диагноза проводится обследование, включающее следующие анализы и манипуляции:

• Биохимический анализ крови .
• Рентгенография грудной клетки.
• Проба Манту (чтобы исключить туберкулез).
• Спирометрия – исследование функции легких с помощью специального прибора.
• Анализ жидкости из бронхов, взятой с помощью бронхоскопа – трубки, вводимой в бронхи.
• При необходимости проводится биопсия легких – извлечение небольшого количества легочной ткани для изучения ее под микроскопом. Необходимый для анализа кусочек ткани извлекается с помощью специальной (пункционной) иглы или бронхоскопа.

Где лечить саркоидоз?

До 2003 года больные саркоидозом лечились только в противотуберкулезных стационарах. В 2003 г. это постановление Минздрава было отменено, но специальных центров для лечения данного заболевания в России не создано.

В настоящий момент больные саркоидозом могут получить квалифицированную помощь в следующих медицинских учреждениях:

• Московский НИИ фтизиопульмонологии.
• Центральный НИИ туберкулеза Российской Академии Медицинских Наук.
• Санкт-Петербургский НИИ пульмонологии им. академика Павлова.
• Санкт-Петербургский Центр интенсивной пульмонологии и торакальной хирургии на базе городской больницы номер 2.
• Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. (Проблемой саркоидоза там занимается А. Визель - главный пульмонолог Татарстана).
• Томская областная клинико-диагностическая поликлиника.

Лечение

Лечение саркоидоза до сих пор проводится симптоматически:

Летальный исход при саркоидозе крайне редок (в случае генерализованной формы при полном отсутствии лечения).

Профилактика

Специфической профилактики этого редкого заболевания нет. К мерам неспецифической профилактики относится соблюдение здорового образа жизни

Саркоидоз до недавнего времени считался редким заболеванием. Но в наши дни при наличии новейших диагностических методов оно стало диагностироваться чаще. Впервые этот недуг был описан более века назад. Тогда он считался одной из форм туберкулеза. Однако позднее это утверждение официальной медициной было опровергнуто.

Определение

Саркоидоз - системное заболевание. Оно приводит к поражению органических систем и тканей. Наиболее часто регистрируются случаи возникновения и кожи. Иначе этот недуг называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана (в честь тех врачей, которые работали над изучением данной патологии). Саркоидоз имеет воспалительный характер. Относится к группе гранулемотозов. В процессе развития патологии образуются скопления воспалительных клеток, которые именуются гранулемами.

Саркоидоз стал объектом внимания терапевтов, пульмонологов и врачей общей практики. Изучение причин возникновения болезни, ее диагностика и лечение является актуальным среди медиков. Саркоидоз теперь можно обнаружить не только исходя из результатов флюорографических исследований, но и по кожным признакам.

Распространение недуга

Чаще всего саркоидоз кожи, симптомы которого будут рассмотрены ниже, диагностируется у людей среднего возраста. Чаще патология встречается у женщин. Крайне редко это заболевание развивается у детей. Самый главный признак болезни - появление гранулем. Они представляют собой узелки, располагающиеся в виде ограниченных очагов. Могут различаться по размерам и форме. Болезнь не относится к инфекционным недугам. Зачастую саркоидоз протекает без каких-либо симптомов и выявляется только при медосмотре пациента.

Этимология заболевания

Причины его возникновения неизвестны до сих пор. По этому поводу существуют две теории. Согласно первой, саркоидоз передается по наследству. Поклонники второго мнения утверждают, что появление недуга связано с индивидуальной иммунной реакцией организма на гормональные изменения. Основной причиной считаются наследственные особенности иммунитета, то есть его определенная реакция на те или иные воздействия. Как правило, для возникновения недуга необходимо несколько причин. Стоит отметить, что у каждого третьего-шестого больного наблюдается поражение кожи саркоидозе.

Основные виды саркоидоза

Как уже говорилось, в первую очередь для болезни характерны высыпания на коже. Это определенные патологические изменения, которые выражаются в образовании узелков красного цвета, пятен и бляшек. При этом заболевании возникает так называемая Чаще всего встречается мелкоузелковый саркоидоз. Для него характерно появление большого количества маленьких красных пятен, преобразующихся со временем в узелки плотной консистенции. Крупноузелковый саркоидоз выражается в появлении одиночных узелков и реже множественных. Поражение кожи в этом случае выражается в наличии достаточно больших шаровидных узлов, характеризующихся резкими границами.

Иные формы болезни

Существуют и другие разновидности болезни. Медики выделяют:

1. Диффузно-инфильтративный саркоидоз. Высыпания на коже образовываются в виде плотных бляшек. Они локализуются на голове или лице. Границы образований, которые имеют при этом размытые. В диаметре достигают 15 см.
2. Ангиолюпоид Брока-Потрие. Новообразования наблюдаются на носу и щеках. Как правило, вначале они представляют собой пятна красного или филетового цвета. На их месте затем появляются бляшки коричневого оттенка.
3. Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. Место распространения - лицо и ушные раковины. Очаги поражения красно-фиолетовые и плоские.
4. Саркоиды Дарье-Русси. Для этой формы болезни характерны крупные узлы, располагающиеся под кожей и представляющие собой инфильтраты. Локализация - область живота, бедер и подмышечных впадин.
5. Узловато-подкожный тип. Появляются подкожные узлы на ногах или туловище. Образований немного, они являются безболезненными и подвижными. Саркоиды могут сливаться, образуя инфильтратные бляшки с бугристой поверхностью.

В целом саркоидоз кожи, лечение которого мы рассмотрим в этой статье, носит периодический характер. В то время, когда узелки пропадают, в очагах кожа отличается от здоровой ткани. Она имеет пигментацию и шелушится. Исключением является волчанка Бенье-Теннесона. В этом случае очаги после исчезновения высыпаний ничем не отличаются от здоровой ткани. Саркоидоз кожи, фото которого представлено в статье, демонстрирует большие поражения лица пациента. Далее - о симптомах.

Саркоидоз кожи: признаки заболевания

Специфичные симптомы недуга: бляшки, узлы, рубцовый саркоидоз, макуло-популезные изменения. Среди редких проявлений можно отметить: язвы, псориазоподобные изменения, ихтиоз, алопеция, поражение ногтей. Отмечается, что большинство поражений кожи сопровождаются умеренной симптоматикой. Однако имеются и хронические поражения кожи, которые приводят к обезображиванию человека.

Саркоидоз кожи, фото и симптомы которого представлены в публикации, имеет и другие отличительные черты. Его особенностью является образование плотных бугорков на коже конечностей, лица и в некоторых случаях туловища. Цвет уплотнений изменяется с розовато-красного на синюшный и коричневый оттенок. Часто наблюдается слияние элементов, имеются бурые пятна маленького размера на коже, в некоторых случаях бугорки изъявляются.

Саркоидоз кожи головы может являться одним из первых проявлений болезни. В этом случае необходимо провести диагностику других органов и систем, которые также могут быть воспалены. Поражение волосистой части головы, как правило, сочетается с наличием высыпаний на коже лба. В центре очагов наблюдается уменьшение плотности и диаметра волос, что может стать началом формирования очагов алопеции.

Мелкоузелковый и крупноузелковый саркоидоз

Саркоидоз бывает мелкоузелковым и крупноузелковым. В первом случае узелки чаще всего располагаются на лице, в области локтевых суставов, декольте, лопаток. Их размеры небольшие - около 0,5 см. Они твердые и плотные, по цвету - кирпичного оттенка или красновато-синюшные. Иногда узелки могут распространяться по всему телу. Пальпация - безболезненная. С течением патологического процесса участки кожи в очагах подвергаются пигментации. Вокруг пораженных областей образуются четкие пигментные границы.

Если рассматривать второй вариант, то здесь имеют место возникновение отдельных узлов. По размерам они больше, чем в предыдущем случае: достигают 2 см. По цвету не отличаются от мелких. Чаще всего появляются в области лица, шеи, в паху, иногда - на внешней стороне рук. Могут образовываться угревые высыпания красного или белого цвета. С течением времени узлы зачастую рассасываются и оставляют после себя пигментированную поверхность кожи.

Медикаментозное лечение

Как правило, при саркоидозе пациентам назначаются следующие препараты: нестероидные противовоспалительные средства, гормоны. Предусмотрено комплексное лечение. Наилучшими способами терапии кожных форм этого заболевания являются глюкокортикоиды, метотрексат и противомалярийные препараты. Гормональные мази втираются в пораженную область, также препараты применяются внутрь. Помимо этих средств, больному назначаются седативные медикаменты и в некоторых случаях антидепрессанты.

Изменения кожи, которые портят внешний вид, негативно сказываются на общем состоянии. Больной в этом случае может впасть в депрессию, зациклившись на своей проблеме. Саркоидоз кожи лица особенно оказывает негативное воздействие на психологическое состояние пациента. Получается замкнутый круг: нервное расстройство еще больше провоцирует развитие болезни, стимулируя возникновение новых очагов. Также кроме вышеназванных препаратов, подключаются и физиотерапевтические процедуры: ультразвук, лазеротерапия и электрофорез с гидрокортизоном. В настоящее время болезнь полностью не изучена. Поэтому в некоторых случаях лечение проходит затруднительно. Врачи назначают оперативные методики, которые устраняют симптоматику.

Саркоидоз кожи: лечение народными средствами

Саркоидоз можно лечить и народными средствами. Они способствуют тому, что гранулемы будут рассасываться, к тому же иммунитет в целом укрепится. В качестве народного средства, применяемого при этой болезни, зачастую выступает настойка прополиса. Ее можно приобрести как в аптеке, так и сделать самостоятельно. Для этого 100 г прополиса необходимо настаивать в бутылке водки на протяжении месяца. Применение следующее: 25-30 капель растворить в кипяченой воде или молоке, выпивать один раз в день утром, натощак. Курс - 28 дней.

Зачастую саркоидоз лечат травами. Например, с этой целью применяют настойку радиолы розовой. 15-20 капель микстуры нужно растворить в кипяченой воде. Принимать в первой половине дня: до завтрака и обеда. Средство необходимо пропить двумя курсами, каждый из которых равен 25 дням. Перерыв между ними составляет 2 недели. Также хорошие результаты дает травяной чай, в состав которого входит корень алтея, стебли душицы и шалфея, цветки ноготков, листья и подорожника. Ингредиенты заварки необходимо смешать в равных частях. Затем 1 ст. л. смеси залить кипятком (1,5 стакана). Настаивать в течение часа в закутанном виде. Принимать по 2 ст. л. четырежды в сутки. Курс лечения - 28 дней. Перерыв - неделя. Так необходимо повторить 4 раза.

Очень эффективен и отвар из виноградных черенков. Необходимо отварить 300 г веточек грозди в 1,5 литра воды. Готовить в течение 15-20 минут, остудить и процедить. Пить с медом, как чай, по 100-200 г в день. Седативными свойствами обладает чай из эвкалиптовых листьев, который также применяют при этой болезни. Утром необходимо засыпать 50 г измельченных листьев в термос и залить пол-литром воды. Вечером выпивать 100 г настоя с медом.

Стоит отметить, что рассмотренные отвары при лечении саркоидоза применяются не только внутрь, но и в виде примочек (кроме эвкалиптового чая). В начальной стадии заболевания рекомендуется использовать также луковую мазь. Она готовится так: тертый лук смешивается с подсолнечным маслом и наносится на кожу. Помимо всего прочего, можно делать ванночки с шалфеем, ромашкой, чередой и календулой.

Существует ряд рекомендаций, соблюдение которых поспособствует более быстрому выздоровлению. Как таковых профилактических мер против рецидива болезни не существует. Однако, имеются определенные советы, которые позволят снизить риск возникновения саркоидоза. В их числе: ведение здорового образа жизни (отказ от никотина), лечение заболеваний, вызывающих ослабление иммунитета, соблюдение нестрогой диеты и рациональный рацион. Пищу нужно употреблять 5-6 раз в день небольшими порциями. Немаловажное значение имеет экология местности, а также необходимо проходить полный врачебный осмотр в клинике.

Необходимо исключить из рациона молочные продукты, сократить употребление сладостей и соли. А вот количество фруктов и овощей, наоборот, увеличить. Следует выбирать плоды с наибольшим содержанием витамина С. Исключить контакт кожи с агрессивными веществами, которые могут вызвать раздражение и аллергию. Если больному оказано адекватное системное лечение, то болезнь быстро отступит. На продолжительность жизни этот недуг не влияет.

Биопсия

Для ранее распознавания саркоидоза наиболее действенным методом является биопсия. Ее используют для ранней диагностики заболевания при помощи малоинвазивной процедуры. При саркоидозе могут поражаться разные органы и системы организма. Одновременно с кожей болезнь может затрагивать лимфоузлы, печень, селезенку, сердце и нервную систему. Если у больного обнаружен саркоидоз кожи, он должен пройти полное обследование. Потому что зачастую при этом недуге бывают поражены и другие органы.

Специфические и неспецифические поражения

Кожные поражения делятся на специфические и неспецифические. Рассмотрим первый вид. Очаги узловатой эритемы протекают без появления деформаций, но характеризуются болезненностью при пальпации. Может сопровождаться артритом, лихорадкой. При обострении болезни имеет место также усталость и высыпания на коже, которые длятся около 3-6 недель. В начале развития недуга появляются теплые болезненные красноватые узлы на нижних конечностях. Билатеральные образования, размер которых составляет от 1 до 5 см, могут менять по несколько раз свой цвет: от ярко-красного и фиолетового до желтого и зеленого. Изъявлений обычно не наблюдается. Узлы в основном заживают без образования рубцов. Неспецифические проявления включают кальциноз кожи и лимфодему.

Саркоидоз кожи, симптомы которого выражаются специфическими поражениями, представляет, как правило, пятнисто-папулезный тип. Имеются очаги красно-коричневого или лилового цвета, в размере достигающие менее 1 см. Распространяются в области лица, шеи, губ, ушных раковин, конечностях и верхней части спины. Типичные гранулемы не несут признаков инфекции. Старые рубцы, которые затем по каким-либо причинам подвергаются повреждениям, могут инфильтроваться саркоидными гранулемами.

Обследование

При заболевании под названием саркоидоз кожи диагностика включает обычно процедуру биопсии и общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и выявлением количества тромбоцитов. При этом недуге в некоторых случаях наблюдается лейкопения, тромбоцитопепия, анемия, наиболее часто - эозинофилия, снижение кожной реактивности, гипергаммаглобулинемия. Кроме этого, пациенты обследуются на содержание кальция в суточной моче и сыворотке крови. У половины пациентов отмечалась гиперкальциурия, у 13 % - гиперкальциемия. Проводится анализ уровня АКФ в сыворотке крови. В более половины случаев он повышен у пациентов. Предусмотрен и биохимический анализ крови. Следует учитывать также повышение СОЭ и антинуклеарных тел.

При саркоидозе выполняют рентгенографию органов грудной клетки и компьютерную томографию, так как зачастую это заболевание сопровождается их поражением. Для более точного диагностирования проводят после которой материал, включающий дерму и подкожно-жировую клетчатку, направляют на

Соблюдение диеты

Для скорейшего выздоровления необходимо придерживаться определенной диеты, в которую включаются продукты, содержащие Омега-3 жирные кислоты. Они стимулируют выработку гормонов, которые направлены на уменьшение воспаления. Помимо рыбьего жира и семян льна, необходимо есть фрукты, овощи и орехи. При этом нужно исключить те продукты, которые повышают риск воспаления. Например, уксус и иные синтетические кислые формы. Необходимо свести к минимуму употребление сахара, мучных изделий, жареных, соленых блюд, острых соусов и приправ, сладких газированных напитков, молочных продуктов.

В этой статье мы рассмотрели довольно редкое заболевание - саркоидоз кожи, фото и симптомы которого наглядно демонстрируют клинические проявления этого недуга. Лечение проводится преимущественно гормональными препаратами. Прогноз при наличии острой формы, как правило, благоприятный. Терапия назначается зачастую в амбулаторных условиях.

Саркоидоз — воспалительное заболевание, поражающее многие органы , преимущественно респираторной системы, и характеризующееся наличием скоплений гранул (узелки воспалительных клеток).

При саркоидозе организм как бы начинает атаковать сам себя.

Эта патология чаще встречается в молодом и среднем возрасте, в особенности у женщин.

Причины появления

Точные причины возникновения саркоидоза неизвестны по сей день. Однако имеется множество версий и предположений.

Фото 1. Органы человека, которые могут пострадать от саркоидоза. Стрелками указано расположение каждого органа.

Известны семейные случаи заболевания и ряд учёных предполагают, что эта патология передаётся с дефектными генами , которые активируются при воздействии каких-либо факторов. Был описан случай, когда двум сёстрам, живших долгое время далеко друг от друга, практически в одно время был диагностирован саркоидоз.

Воздействие факторов окружающей среды. Заболевание встречается в 4 раза чаще у людей, контактирующих с пылью (шахтёры, спасатели, пожарные).

А также имеется теория о влиянии некоторых препаратов. При лечении тяжёлых вирусных заболеваний отмечалось появление саркоидоза и его ремиссия при прекращении медикаментозной терапии.

Как проявляется заболевание: его симптомы

На ранних стадиях саркоидоз не имеет каких-либо симптоматических признаков . Выявление может быть случайным, при обследовании.

Общие симптомы:

• сонливость;
• утомляемость;

• головокружение;
• повышение температуры;
• потеря массы тела;
• боли в мышцах и суставах.

При поражении лёгких добавляются:

• Сухой кашель.
• Боль за грудиной.

При поражении глаз:

• Снижение зрения.

При поражении кожи:

• Узловатая эритема. Появление возвышающих над кожей узелков, располагающихся в подкожной клетчатке. Узелки имеют плотную структуру и могут достигать нескольких сантиметров. По цвету вначале ярко-красные, затем приобретают синий оттенок, и после — жёлто-зелёный. Узелки могут рассасываться сами по себе без лечения и зачастую оставляют временную пигментацию.
• Саркоидные бляшки . На теле располагаются симметрично в виде уплотнённых возвышений над кожей, безболезненны. Имеют чёткий контур, цвет багрово-синюшный, осветлённый к центру.

Фото 2. Саркоидные бляшки на руке. Представляют из себя небольшие бугорки на коже, похожие на укусы насекомых.

• Озноблённая волчанка — хроническое поражение кожи лица, носа, щёк, ушей и пальцев. Поражённые участки из-за множества сосудов имеют красный, фиолетовый цвет.

При поражении селезёнки:

• Боль в левой части живота из-за увеличения селезёнки.

При поражении сердца:

• Различные сбои сердечного ритма.
• Отеки.
• Посинение губ, кончиков пальцев, кончика носа.
• Боли в области сердца.

При поражении почек:

• Появление белка в моче.
• Возможны почечные колики вследствие образования камней из-за избытка кальция.

При поражении нервной системы:

• Нарушение слуха, зрения, обоняния, вкусовых рецепторов проявляются при поражении черепных нервов.
• Расслабление мимических мышц лица одной стороны или же полный паралич половины лица при поражении лицевого нерва.
• Судороги.
• Нарушение функций эндокринной системы .
• Мышечные боли , плохая чувствительность конечностей при поражении периферических нервов.
• Мигрень , небольшое нарушение ориентации, головокружение.

При поражении ЖКТ:

• Боли в области печени, нарушение функциональности органа.
• Возможное развитие сахарного диабета при поражении поджелудочной железы.

При поражении периферических лимфатических узлов:

• Увеличение подмышечных, паховых, передних и задних шейных, надключичных, локтевых лимфатических узлов, плотной консистенции.

При поражении гортани:

• Расстройство голоса.

При поражении уха:

• Нарушение слуха, звон в ушах.

Осложнённые формы течения заболевания: синдром Лефгрена и Хеерфордт-Вальденстрем

Синдром Лефгрена — одна из сложных форм саркоидоза. Проявляется в сочетании узловатой эритемы с увеличением бронхопульмональных и паратрахеальных лимфоузлов. Поражение локализуется на предплечье, лице, голени.

При узловатой эритеме внутри дермы располагается инфильтрат, окружающий кровеносные сосуды и пронизывающий их. А также характерно поражение суставов в виде артрита, зачастую голеностопных и коленных.

При синдроме Лефгерна возникают сильные боли в области суставов и их отёчность. В 70% случаях заболевание проходит без лечения через два года.

Синдром Хеерфордт-Вальденстрем — сложная форма саркоидоза, сочетает в себе паротит (воспаление околоушных слюнных желёз), уевит — воспаление сосудистой оболочки глаз, снижение зрения и парез лицевого нерва (одностороннее ослабление мимических мышц лица). При этом синдроме двусторонне увеличиваются околоушные железы (на ощупь плотные, безболезненные), повышается температура тела. В 90% случаях синдром проходит самостоятельно без лечения.

Внимание! Саркоидоз сердца является одной из опаснейших форм болезни. Патология может проходить бессимптомно или с проблемами дыхания. Очень часто обнаружить патологию удаётся лишь при вскрытии.

Клинические синдромы при саркоидозе сердца

• Различные виды аритмии — это нарушение ритма сердечных сокращений. Это может происходить из-за изменений транспорта микроэлементов в клетки миокарда вследствие воспаления.

Справка. Нарушение сердечного ритма может быть как при сердечной форме саркоидоза, так и при лёгочной.

• Атриовентрикулярная блокада — нарушение сердечной проводимости. Верхние отделы сердца сокращаются и передают кровь в нижние, те, в свою очередь либо не сокращаются, либо сокращаются слишком медленно, что может привести к инфаркту.
• Сердечная недостаточность (множественные очаги гранулём в сердце ведут к утолщению его стенок, что, в свою очередь, нарушает ритм сердца).

Кожные изменения при саркоидозе встречаются с частотой от 25% до 56%. Изменения кожи при саркоидозе можно подразделить на реактивные - узловатую эритему, возникающую при остром и подостром течении болезни, и собственно саркоидоз кожи - специфические полиморфные нарушения, которые трудны для визуального распознавания и требуют проведения биопсии.

Узловатая эритема (Erythema nodosum) развивается как токсико-аллергическая сосудистая реакция при ряде инфекций (стрептококковой, первичном туберкулезе, лепре, гистоплазмозе, кокцидиоидомикозе и др.), ревматоидных заболеваниях, язвенном колите, при аутоиммунных расстройствах, беременности и злокачественных процессах, а также как реакция на прием некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламидов, пенициллина, оральных контрацептивов). То есть появление эритемы требует исключения саркоидоза, но является специфичным для этого гранулёматоза проявлением. Изменения обычно бывают двусторонними. Узлы размером от одного до нескольких сантиметров в диаметре, плотные, полушаровидной формы, располагаются в толще дермы или подкожной клетчатке, несколько возвышаются над поверхностью кожи. Сначала узлы бывают ярко красными, но по прошествии нескольких дней они приобретают синевато-багровый оттенок и в финале становятся жёлтыми или зеленоватыми. Изъязвления не происходит, и узлы рассасываются без атрофии или рубцевания. Иногда на месте узлов остается временная пигментация. В первые дни узловатая эритема может сопровождаться повышением температуры тела до 38-39°С, ознобом, болями в суставах, потерей аппетита, бессонницей, увеличением СОЭ.

Гистопатологически узловатая эритема представляет собой васкулит с первичным деструктивно-пролиферативным поражением артериол, капилляров, венул. В дерме наблюдается периваскулярная гистиоцитарная инфильтрация. Наблюдаются признаки септального панникулита. Перегородки подкожного жира утолщены и инфильтрированы воспалительными клетками, которые распространяются до перисептальных участков жировых долек. Утолщение перегородок обусловлено отёком, кровоизлияниями и нейтрофильной инфильтрацией.

Гистопатологическим маркёром узловатой эритемы является наличие так называемых радиальных гранулём Мишера (Miescher) - разновидности липоидного некробиоза - которые состоят из хорошо определяемых узловых скоплений мелких гистиоцитов, расположенных радиально вокруг центральной расщелины. Саркоидных гранулём узловатая эритема не содержит, биопсия её элементов не имеет диагностической значимости. При саркоидозе узловатая эритема нередко является компонентом синдрома Лёфгрена (лихорадка, двухсторонняя внутригрудная лимфаденопатия, полиартралгия и узловатая эритема), что делает целесообразным проведение прямой обзорной рентгенограммы для выявления или исключения внутригрудной лимфаденопатии.

Обычно узлы erythema nodosum регрессируют спонтанно в течение нескольких недель, и нередко просто покой и постельный режим бывают достаточным лечением. Аспирин, НПВС способствуют обезболиванию и разрешению синдрома. В более старых руководствах рекомендовали йодид калия. Системные кортикостероиды позволяют быстро устранить проявления узловатой эритемы, но прежде чем их назначить, надо исключить наличие основного инфекционного заболевания. Не следует забывать о высокой вероятности спонтанной ремиссии саркоидоза, и сама по себе узловатая эритема не является показанием к назначению СКС при саркоидозе (за исключением тяжёлого и затяжного течения).

Саркоидоз кожи встречается с частотой 10-30% у больных с системным саркоидозом, что придаёт высокую значимость тщательному осмотру кожных покровов больного саркоидозом. Поражение кожи может быть первым замеченным проявлением заболевания. Специфичны для саркоидоза узлы, бляшки, макулопапулезные изменения, lupus pernio, рубцовый саркоидоз. К редким проявлениям относят лихеноидные, псориазоподобные, язвы, ангиолюпоид, ихтиоз, алопецию, гипопигментированные пятна, поражение ногтей и подкожный саркоидоз.

Саркоидоз также может проявляться аннулярными, индуративными бляшками - granuloma annulare. Было предложено различать следующие формы саркоидоза кожи: клинически типичные - кожный саркоид Бека - крупноузелковый, мелкоузелковый и диффузно-инфильтративный; ознобленную волчанку Бенье-Тенессона, ангиолюпоид Брока-Потрие; подкожные саркоиды Дарье-Русси и атипичные формы - пятнистый, лихеноидный, псориазоподобный саркоиды, описывали также смешанные формы - мелкоузелковую и крупноузловатую, мелкоузелковую и подкожную, мелкоузелковую и ангиолюпоид, диффузно-инфильтрирующую и подкожную.

Саркоидные бляшки обычно локализуются симметрично на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица, представляют собой безболезненные четко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи багрово-синюшной окраски по периферии и атрофичные более бледные в центре. Бляшки обычно являются одним из системных проявлений хронического саркоидоза, сочетаются со спленомегалией, поражением легких, периферических лимфатических узлов, сохраняются длительно и требуют лечения. Гистологическое исследование бляшки имеет высокую диагностическую значимость.

Гистологическая картина саркоидоза кожи чаще всего характеризуется наличием ""голой"" эпителиоидноклеточной гранулёмы, то есть без воспалительной реакции вокруг и внутри гранулёмы, без казеоза (может встречаться фибриноидный некроз); наличием различного числа гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса и типа инородных тел; неизменным или атрофичным эпидермисом. Все эти признаки используют при дифференциальной диагностике саркоидоза кожи и туберкулёзной волчанки.

Озноблённая волчанка (Lupus pernio) - хроническое поражения кожи носа, щёк, ушей и пальцев. Наиболее характерны изменения кожи носа, щёк и ушных раковин, реже - лба, конечностей и ягодиц, они вызывают серьёзные косметические дефекты и тем самым причиняют пациентам значительные психологические страдания. Поражённые участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого числа сосудов в зоне изменений. Заболевание протекает хронически, обычно с рецидивами в зимнее время. Озноблённая волчанка, как правило, является одной из составляющих хронического системного саркоидоза с поражением легких, костей, глаз, она не проходит спонтанно, часто резистентна к терапевтическим и хирургическим воздействиям и может быть использована как маркёр эффективности лечения системного саркоидоза.

Остро развившийся саркоидоз кожи обычно регрессирует спонтанно, тогда как хронический кожный саркоидоз наносит эстетический ущерб и требует лечения. Локальное применение ГКС в виде мазей, кремов и внутрикожных инъекций триамсинолона ацетонида (3-10 мг/мл) может быть эффективно при ограниченных поражениях кожи без выраженных системных проявлений, когда системные препараты не требуются или необходимо снижение их дозы. Тяжёлые поражения кожи и генерализованный саркоидоз с вовлечением кожи требуют системной терапии, включающей в себя системные стероиды, метотрексат, противомалярийные препараты и антагонисты фактора некроза опухолей альфа (ФНО-a). Антагонисты ФНО-a при саркоидозе в России (стране с высокой распространённостью туберкулёза и высоким процентом инфицированных микобактерией туберкулёза людей) следует применять только в крайних случаях и с особой осторожностью ввиду риска развития туберкулёза.

Поражение органа зрения при саркоидозе относят к наиболее опасным, требующим внимания врачей и лечения, поскольку неадекватная оценка состояния и несвоевременно назначенная терапия может привести к значительному снижению и даже потере зрения. Глаза бывают поражены при саркоидозе по данным разных исследований в 15-36% случаев. 75% из них имеют передний увеит, 25-35% - задний увеит. Встречаются поражения конъюнктивы, склеры и радужной оболочки. Поражение глаз требует активной терапии, местной и системной.

Нелечённые поражения глаз могут приводить к слепоте. Саркоидоз - это возможная причина длительно текущих в сосудистом тракте глаз воспалительных процессов. 1,3-7,6% больных хроническими увеитами и увеоретинитами имеет саркоидозную этиологию. 13,8% хронических гранулематозных увеитов - саркоидозные. При саркоидозе глаз в 80% имеются системные нарушения (околоушные и подчелюстные железы, лимфатические узлы корней легких, патология костной системы, печени, селезенки, кожи и слизистых). Увеит является составляющей синдрома Хеерфордта-Валденстрёма (Heerfordt-Waldenstrom) или ""увеопаротидной лихорадке"", характерной для саркоидоза, когда у больного наряду с лихорадкой есть увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла).

Выявление увеита любой природы требует последующего длительного наблюдения, поскольку системный саркоидоз у них может быть выявлен в течение последующих 11 лет. Кроме того, если увеит предшествовал выявлению саркоидоза за 1 год и более, саркоидоз следует расценивать, как хронический. Больным саркоидозом показано ежегодное обследование у окулиста с определением остроты зрения и осмотром щелевой лампой. Для детей до 5 лет характерна клиническая триада в виде увеита, поражения кожи и артрита. Поражение саркоидозом глазного нерва встречается нечасто, но при возникновении - требует длительного лечения кортикостероидами.

Саркоидоз периферических лимфатических узлов, доступных пальпации встречается в 10-25% случаев. Чаще в процесс вовлечены задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые, подмышечные и паховые. Консистенция их плотно-эластическая, они не размягчаются и не образуют свищей. Появление саркоидоза периферических ЛУ или вовлечение их в процесс - плохой прогностический признак. Течение болезни в этом случае может быть рецидивирующим. Гистологическое исследование удалённого лимфатического узла, обнаружение саркоидных гранулём в нём требует сопоставления с клиникой и поражением других органов для дифференциальной диагностики саркоидоза и саркоидной реакции.

Поражение селезёнки при саркоидозе. Спленомегалия - это увеличение селезёнки, а гиперспленизм - сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови. Гиперспленизм приводит к чрезмерному разрушению селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Частота поражения селезёнки широко варьирует в пределах от 1% до 40% в различных популяциях больных. Изменения селезёнки выявляют при ультразвуковом, МРТ и РКТ-исследованиях. Имидж-диагностика саркоидоза селезёнки требует дифференциальной диагностики с неопластическими и инфекционными заболеваниями. Изменения в селезёнке имеют характер очагов или фокусов, увеличиваются размеры органа (гомогенная спленомегалия).

Спленомегалия может проявляться клинически дискомфортом и болью в брюшной полости. Системные эффекты могут проявляться тромбоцитопенией с пурпурой, агранулоцитозом. Возможно поражение саркоидозом селезёнки и костей черепа без внутригрудной патологии, описаны случаи спленомегалии и гиперспленизма у больных с полиорганным саркоидозом.

Игловая биопсия селезёнки под контролем компьютерной томографии или ультразвукового изображения трудна, если размеры изменённых участков имеют малые размеры. Она может быть опасной, если очаги поражения расположены близко к воротам или локализованы на периферии. Тем не менее информативность метода достигает 83%. При массивной спленомегалии с выраженными системными проявлениями проводят спленэктомию. Иногда спленэктомия оказывает благотворное влияние на течение саркоидоза. Поражения селезёнки при саркоидозе чаще всего чувствительны к лечению СКС.

Саркоидоз кроветворной системы. Гранулёмы являются нечастой находкой при биопсии костного мозга и могут быть связаны с широким спектром инфекционных и не инфекционных заболеваний. В этом контексте саркоидоз является наиболее вероятной причиной возникновения гранулём в костном мозге. В то же время необходима тщательная дифференциальная диагностика. Гранулёмы могут возникать как вторичные, вызванные приёмом лекарств (токсическая миелопатия), а также при миелопатии, вызванной ВИЧ-инфекцией. В этих случаях гранулёмы мелкие, связаны с основным заболеванием и трудны для распознавания. Для выявления микроорганизмов нужно проводить специальное окрашивание. Фибриновые кольцевидные гранулёмы (гранулёмы, подобные баранке) типичны для лихорадки Ку, но могут встречаться при реактивных состояниях, после лекарственной терапии и во время других инфекционных заболеваний, таких как Лаймский борреллиоз. Одним из проявлений неказеифицирующихся гранулём костного мозга может быть лихорадка неясного генеза в сочетании с лимфопенией. Чаще всего поражение кроветворной системы выявляют при полиорганном саркоидозе.

Поражение почек при саркоидозе встречается у 10-30% пациентов. Спектр клинических признаков, обусловленных вовлечением почек при саркоидозе, достаточно широк - от субклинической протеинурии до тяжелого нефротического синдрома, тубулоинтерстициальных нарушений и почечной недостаточности. Поражение почек при саркоидозе обусловлено изменениями вследствие формирования гранулем и неспецифическими саркоидоподобными реакциями, в том числе нарушениями электролитного дисбаланса и прежде всего нарушениями обмена кальция. Гранулемы в почках чаще локализуются в корковом слое.

Варианты поражения почек при саркоидозе

Тубулоинтерстициальные изменения при саркоидозе сопровождаются ухудшением функции почек, проявляющимся как гиперкреатининемией, так и снижением относительной плотности мочи, что подтверждается результатами пробы Зимницкого. Нефротический синдром при саркоидозе встречается не часто и бывает следствием мембранозной нефропатии, которая может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Нефротический синдром при саркоидозе может быть также обусловлен присоединением вторичного амилоидоза с поражением почек.

Важный вклад в развитие нефропатии при саркоидозе вносят нарушения обмена кальция, гиперкальциемия и гиперкальциурия. Кальциевый нефролитиаз выявляется у 10-15% больных саркоидозом, у части больных кальцинаты исчезают при нормализации кальциевого обмена.

Следует иметь в виду, что само по себе выявление эпителиоидноклеточных гранулем в почках не подтверждает окончательно диагноз саркоидоза, поскольку может иметь место и при других заболеваниях, например, инфекциях, лекарственной нефропатии, ревматических заболеваниях. Особое значение в обосновании саркоидного происхождения эпителиоидно-клеточных гранулем в почках имеет наличие других клинических признаков саркоидоза - узловатой эритемы, гепато- и спленомегалии, вовлечения печени, центральной нервной системы, паротита, но особенно - типичного для саркоидоза поражения внутригрудных лимфатических узлов и легких.
Большинство исследователей расценивают интерстициальный нефрит при саркоидозе как состояние, требующее раннего назначения кортикостероидов для предупреждения развития почечной недостаточности.

Саркоидоз с поражением почек потенциально опасен с точки зрения высокого риска почечной недостаточности. Мониторирование содержания кальция в крови и суточной экскреции его с мочой, креатинина, интегративная оценка тяжести течения саркоидоза легких позволят своевременно выявить поражение почек. При саркоидном поражении почек необходима активная терапия иммуносупрессивными препаратами, и прежде всего глюкокортикостероидами, для предотвращения развития почечной недостаточности. Кортикостероиды применяют в том числе и в сверхвысоких дозах. Опыт применения таких цитостатических агентов, как метотрексат, азатиоприн и циклоспорин, не всегда успешен. При стабильном течении заболевания используют препараты 4-аминохинолинового ряда. Прогрессирование саркоидоза с развитием внелегочных проявлений является также показанием для применения моноклональных антител к ФНО-альфа. В литературе есть описание случая саркоидоза мочеточника у мужчины, приведшего к его обструкции.

Поражение опорно-двигательного аппарата при саркоидозе встречается часто, прежде всего, в виде суставного синдрома, тогда как поражения костей и мышц диагностируют значительно реже.

Поражение суставов при саркоидозе входит в симптомокомплекс синдрома Лёфгрена, включающего в себя наряду с опуханием и болью в суставах (чаще голеностопах), лихорадку, узловатую эритему и увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Частота суставного синдрома при остром течении саркоидоза достигает 88%. Чаще всего артриты локализуются в голеностопах, коленях и локтях, поражались сразу несколько суставов, которые были умеренно болезненны, подвижны, нередко артриты сопровождала узловатая эритема. Клинические проявления исчезали в течение нескольких недель, хронические или эрозивные изменения были крайне редки и всегда сопровождались системными проявлениями саркоидоза. Ревматические проявления саркоидоза наряду с артритом, могут сопровождаться опуханием мягких тканей, прилежащих к суставу, тендосиновиитом, дактилитом, поражением костей и миопатией. Известно 2 типа артритов, различающихся по клиническому течению и прогнозу. Острый саркоидный артрит часто проходит спонтанно и разрешается без последствий. Хронический саркоидный артрит, хоть и менее типичен, может прогрессировать и вызывать деформации суставов. При этом происходят пролиферативные и воспалительные изменения в синовии, а неказеифицирующиеся гранулёмы встречаются у половины пациентов. Дифференциальная диагностика чаще всего проводится с ревматоидным артритом.

Саркоидоз костей с различной частотой встречается в разных странах - от 1% до 39%. Наиболее часто встречается бессимптомный кистоидный остеит малых костей рук и ног. Литические поражения редки, локализуются в телах позвонков, длинных костях, тазовой кости и лопатке и обычно сопровождаются висцеральными поражениями. В диагностике информативны рентгенография, РКТ, МРТ, ПЭТ, радиоизотопное сканирование, однако только биопсия кости позволяет уверенно говорить о наличии гранулёматоза. Поражение костей пальцев проявляется костными кистами терминальных фаланг и дистрофией ногтей, чаще всего такое сочетание является признаком хронически текущего саркоидоза. Сцинтиграфическая картина сходна с множественными метастазами в кости.

Поражение костей черепа встречается редко и проявляется кистоподобными образованиями нижней челюсти, крайне редко - в виде деструкции костей черепа.

Поражения позвоночника проявляются болью в спине, литическими и деструктивными изменения позвонков, может иметь сходство с анкилозирующим спондилитом.

Саркоидоз мышц проявляется образованием узлов, гранулёматозным миозитом и миопатией. В исходном состоянии на аксиальной МРТ происходит периферическое усиление интенсивности сигнала и снижение его интенсивности в форме остроконечной звезды - в центре. После лечения кортикостероидами полного рассасывания этот образования не происходит. Обычно поражения мышц сочетаются с поражениями других органов. Для диагноза обычно требуется аспирационная биопсия, проводимая тонкой иглой, которая используется для взятия образцов мягких тканей. Цитологическая картина может соответствовать гранулёматозному миозиту. Сцинтиграфия с Ga-67 выявляет накопление изотопа в мышцах. Миопатия при саркоидозе сопровождается инфильтрацией Т-лимфоцитами CD8+ с проникновением в мышечные волокна без признаков некротизирования, с таким характерным гистологическим признаком, как наличие ободочных вакуолей. Диагноз подтверждают проведением электромиографии. Биопсия мышц выявляет наличие инфильтрации мононуклеарами с образованием неказеифицирующихся гранулём.

Саркоидоз ЛОР-органов и ротовой полости встречается в 3-15% случаев, широко варьируя в разных этнических группах.

Синоназальный саркоидоз встречается чаще прочих локализаций саркоидоза ЛОР-органов. Поражение носа и параназальных синусов при саркоидозе по данным голландских учёных встречается в 1-4% случаев. Саркоидоз носа проявляется неспецифическими симптомами: заложенностью носа, ринореей, образованием корок на слизистой, носовыми кровотечениями, болью в носу, нарушениями обоняния. Синоназальный саркоидоз чаще оказывается проявлением полиорганного поражения, но может наблюдаться изолированно. Эндоскопическое исследование слизистой носа наиболее часто выявляет картину хронического риносинусита с узлами на перегородке и/или в носовых раковинах, с образованием корок, могут обнаруживаться мелкие саркоидные узелки. Наиболее типичная локализация изменений слизистой оболочки - носовая перегородка и верхняя носовая раковина. В редких случаях при саркоидозе могут наблюдаться деструкции носовой перегородки, синусов, нёба, которые создают серьезные дифференциально-диагностические проблемы и требуют обязательной гистологической верификации диагноза. Главным аргументом при постановке диагноза остается результат биопсии слизистой носа или придаточных пазух, проведение которой не представляет трудностей, а информативность её высока. Гранулёмы, состоявшие из эпителиоидных клеток, гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса и плотного ободка хронической воспалительной инфильтрации по периферии могут обнаруживаться среди костных трабекул решетчатого лабиринта в случае его поражения. Стандартного лечения синоназального саркоидоза не существует. В случаях отсутствия жалоб специального лечения изолированного саркоидоза носа и синусов не требуется. При выраженной симптоматике применяют топические стероиды. Вопрос о необходимости назначения системных ГКС решается в зависимости от наличия других локализаций саркоидоза и характера течения заболевания. Медикаментозная терапия синоназального саркоидоза ГКС, метотрексатом, азатиоприном и хирургическое лечение не всегда эффективны ввиду развития побочных реакций и рецидивов при длительном (3-15 лет) наблюдении. Поражения носа и придаточных пазух при саркоидозе имеет чаще всего продолжительное, но доброкачественное течение. Прогноз менее благоприятен в случае полиорганного поражения.

Саркоидоз миндалин. Саркоидоз миндалин встречается как проявление генерализованного саркоидоза, значительно реже - как самостоятельная патология. Он может проявлять бессимптомно протекающим одно- или двухсторонним увеличением нёбных миндалин, в ткани которых после тонзилэктомии выявлялись неказеифицирующиеся гранулёмы, свойственные саркоидозу.

Саркоидоз гортани (0,56-8,3%) нередко является проявлением полиорганного, системного саркоидоза и может приводить к таким симптомам, как дисфония, дисфагия, кашель, иногда - учащение дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей.

Саркоидоз гортани можно обнаружить при прямой или непрямой лярингоскопии: ткани верхней части гортани бывают симметрично изменены, ткань бледная, отёчная и похожа на ткань надгортанника. Можно обнаружить отек и эритему слизистой, гранулемы и узлы. Окончательный диагноз подтверждается биопсией. Чаще саркоидоз поражает надглоточную часть гортани, надгортанник. Вовлечение глотки и подглоточной области крайне редки. Клиническое течение саркоидоза гортани характеризуется частыми обострениями и ремиссиями, нередко с генерализацией процесса.

Саркоидоз гортани может приводить к угрожающей для жизни обструкции дыхательных путей. Для лечения изначально можно назначить ингаляционные и/или системные стероиды, однако если симптомы не прекращаются и/или возникают проблемы проходимости верхних дыхательных путей, то кортикостероиды вводят в область поражения. В тяжёлых случаях применяют трахеотомию, низкодозную лучевую терапию, хирургическое иссечение.

Саркоидоз уха. Саркоидоз уха относится к редким локализациям заболевания и обычно сочетается с другими локализациями заболевания. Саркоидоз уха проявляется тугоухостью, глухотой, звоном в ушах, вестибулярными расстройствами. Поражение уха может сочетаться с поражением слюнных желез, нередко сопровождается парезами и параличами лицевого нерва. Внутри уха саркоидоз может вызывать сенсорно-невральную потерю слуха разной степени тяжести. Отмечены случаи с поражением среднего уха и кондуктивной тугоухостью.

Гранулёмы в среднем выявляют ухе во время диагностической тимпанотомии. Гранулёматозный процесс вызывает некроз наковальни внутреннего уха и окружает нерв chorda tympani. Поражение уха при саркоидозе может быть сходным со многими другими заболеваниями уха. Саркоидоз при этом не предполагают, а внутригрудные проявления заболевания могут отсутствовать или оставаться незамеченными. Заподозрить саркоидоз уха помогает сочетание поражения нескольких органов.

Саркоидоз полости рта и языка встречаются не часто и может проявляться постоянным опуханием и изъязвлением слизистой оболочки полости рта, языка, губ, дёсен. Описан случай орофарингеального саркоидоза, приведшего к синдрому ночного обструктивного апноэ, как единственного проявления заболевания. При фибробронхоскопии были выявлены узловые изменения задней вентральной части языка, тесно связанные с левым наружным краем надгортанника. Биопсия этого узла выявила гистологическую картину саркоидоза. Поражений других органов установлено не было. Отмечен случай саркоидоза языка, при котором были болезненные выступающие узлы размером 1 см на кончике языка, прилегавшие к месту раздражения, вызванного новым зубным протезом. Гистологическое исследование биоптата узла выявила массу сливающихся штампованных неказеифицирующихся гранулём с клетками Лангханса, характерных для саркоидоза. Так же, как и при саркоидозе других локализаций, поражение полости рта и языка может быть либо изолированным, либо проявлением системного заболевания. Саркоидоз полости рта и языка создает дифференциально-диагностические проблемы. В случае гистологического подтверждения саркоидоза полости рта и языка необходимо дообследование пациента, направленное на поиск других локализаций саркоидоза или источника саркоидоподобной реакции. В случаях полиорганного поражения, как правило, требуется назначение системных ГКС, при изолированном поражении может быть достаточно локального применения противовоспалительных средств.

Саркоидоз сердца является одним из жизнеугрожающих вариантов проявления заболевания, осведомлённость врачей о котором крайне низка. Считается, что клинически явное поражение сердца встречается у 2-18% больных саркоидозом. Данные аутопсии варьируют от 19,5 до 78%. Чаще болеют молодые люди (до 40 лет), соотношение мужчин и женщин приблизительно одинаково. Среди японцев саркоидоз сердца встречается чаще (50-78%) и имеет худший прогноз. Поражение сердца обуславливает до 50% летальных исходов среди больных саркоидозом.
Течение саркоидоза сердца характеризуется определенной автономностью, не совпадая с фазами процесса в легких и внутригрудных лимфатических узлах. Примерно у трети больных поражение сердца манифестирует на фоне ремиссии медиастинально-легочного процесса.

Описаны случаи ""яркого"" дебюта саркоидоза сердца (инфарктоподобные симптомы, кардиогенный шок), предшествующего появлению легочного поражения в среднем на 2-5 лет. Изолированный саркоидоз сердца протекает под маской других заболеваний (идиопатические кардиомиопатии, миокардиты, ишемическая болезнь), в ряде случаев оставаясь вне возможности морфологического подтверждения. С поражением сердца чаще сочетаются II рентгенологическая стадия саркоидоза органов дыхания и наличие других экстрапульмональных локализаций (поражения кожи, органа зрения и печени).

Различают фульминантные (внезапная сердечная смерть, инфарктоподобный вариант, кардиогенный шок), быстропрогрессирующие (с нарастанием тяжести проявлений до критического уровня в течение максимум 1-2 лет) и медленно прогрессирующие (хронические, с рецидивами и улучшениями) варианты кардиосаркоидоза. Независимыми предикторами летальности являются функциональный класс недостаточности кровообращения (НК, по Нью-Йоркской классификации), конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛЖ), наличие устойчивой желудочковой тахикардии.

Характер симптоматики саркоидоза сердца зависит от локализации и распространенности поражения.

Клинические проявления саркоидоза сердца и их гистологическая основа (J. Deng, R. Baughman, 2002)

Клинические проявления	Гистологические данные
Отсутствие симптомов	""Случайно"" обнаруженные гранулемы
Нарушения проводимости	Гранулематоз / фиброз проводящей системы
Наджелудочковые аритмии	Легочная гипертензия, дисфункция правого желудочка, вторичная дилатация предсердий, их гранулематоз; поражение автономной нервной системы
Митральная недостаточность	Дисфункция сосочковых мышц
Аневризма левого желудочка	Фиброз миокарда
Желудочковые тахиаритмии	Гранулематоз и/или фиброз миокарда
Сердечная недостаточность	Обширная воспалительная инфильтрации и/или фиброз, ремоделирование камер
Перикардит	Воспаление/фиброз листков перикарда

Доля больных с полным отсутствием клинических проявлений достигает 80%. У остальных на первых этапах диагностического поиска (при анализе жалоб и сборе анамнеза) можно обнаружить проявления следующих основных синдромов:

• болевого (кардиалгического);
• аритмического (проявления нарушений ритма и проводимости);
• недостаточности кровообращения.

Лабораторных маркеров , специфичных для кардиосаркоидоза, в настоящее время не существует. Обсуждается роль повышения натрийуретических пептидов типа А и В у пациентов с нормальной фракцией выброса. Уровень кардиоспецифичных ферментов и тропонинов повышается крайне редко. У больных саркоидозом сердца описано повышение титра антител к миокарду без указания количественного диапазона.

Частота выявления ЭКГ-патологии достоверно зависит от характера гранулематоза в сердце: 42% при микроскопическом типе и 77% - при обширной гранулематозной инфильтрации. Встречаются как пограничные (лабильность зубца Т, синусовые бради- и тахикардия, редкая суправентрикулярная экстрасистолия, неполная блокада правой ножки пучка Гиса), так и более серьезные нарушения. К последним относятся желудочковые аритмии (от экстрасистолии до фибрилляции), нарушения проводимости (АВ - блокады различной степени, блокады ножек пучка Гиса, внутрижелудочковые блокады и их сочетание), нарушения автоматизма (синдром слабости синусового узла), суправентрикулярные аритмии (экстрасистолия, мерцательная аритмия, трепетание предсердий), патологический зубец Q (чаще в отведениях II, III, aVF), глубокие ""псевдокоронарные"" зубцы Т в грудных отведениях, депрессия или элевация сегмента ST (иногда неотличимые от картины инфаркта миокарда). Типичной для кардиосаркоидоза является ""триада"": АВ-блокада, блокада правой ножки пучка Гиса, желудочковые аритмии.

Эхокардиографические признаки саркоидного поражения включают:

• гиперэхогенные включения в миокарде (чаще в межжелудочковой перегородке и области сосочковых мышц);
• утолщение (реже - локальное истончение за счет рубцового процесса) межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка;
• локальный и диффузный гипокинез;
• дилатация левого, реже - правого желудочков и предсердий;
• признаки аневризмы ЛЖ;
• клапанные нарушения: пролапс митрального клапана с регургитацией, трикуспидальную регургитацию;
• легочную гипертензию;
• признаки диастолической дисфункции ЛЖ обоих типов.
• снижение фракции выброса ЛЖ, усиливающееся при выполнении пробы Вальсальвы или в ходе стресс-ЭхоКГ ;
• перикардиальный выпот, утолщение листков перикарда.

Сцинтиграфия миокарда с перфузионными радиофармацевтическими препаратами наиболее чувствительна; она позволяет оценить локализацию и распространенность поражения, различить кардиосаркоидоз и сократительную дисфункцию в рамках легочного сердца. Существенным недостатком является низкая специфичность: перфузионные дефекты наблюдаются при целом ряде заболеваний - ишемической болезни сердца (ИБС), миокардитах, кардиомиопатиях. Дефекты накопления таллия-201 в миокарде отмечаются у 13-75% больных саркоидозом, в зависимости от объема и характера выборки. При условии исключения ИБС и верификации системного саркоидоза эти дефекты считаются достоверным признаком вовлечения сердца. Технеций-сестамиби (99mTc-MIBI) более чувствителен для выявления дефектов перфузии при саркоидозе сердца. Большинство этих дефектов наблюдаются в активной фазе процесса и ""уходят"" на фоне стероидной терапии.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца считается одной из самых перспективных, дорогих и наименее доступных методик. Наиболее информативна МРТ с отсроченным контрастированием диэтил-пентаацетатом гадолиния. Характерными для кардиосаркоидоза считают: мелко- либо крупноочаговое накопление контраста в отсроченную фазу на Т1-взвешенных изображениях (детекция некроза клеток или фиброза), чаще в базальных отделах перегородки со стороны правого желудочка; фокальное повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях (признак воспалительного отека). На фоне стероидной терапии вероятность выявления этих признаков существенно снижается.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Характерным для саркоидоза сердца являются фокальный захват 18F-фтордезоксиглюкозы и снижение накопления -аммония (отражающие ""псевдоишемический"" тип метаболизма в очагах активного воспаления); выраженность их уменьшается под влиянием стероидов . Чувствительность данного метода выше по сравнению с другими радионуклидными методиками. К сожалению, применение ПЭТ ограничено ее высокой стоимостью.

Чувствительность трансвенозной биопсии миокарда при саркоидозе сердца не превышает 30%. Причинами этого являются: 1) ""мозаичное"" расположение гранулем в миокарде (низкий процент точного попадания); 2) малая доступность самых частых зон поражения (левого желудочка в целом и его нижней стенки в частности). Вероятность положительного результата выше у больных с кардиомиопатией, ниже - при наличии аритмий и нормальной фракции выброса; отрицательный результат не исключает кардиосаркоидоза. Процедура биопсии небезопасна и болезненна для пациента. Считается, что попытка ее проведения оправдана только при подозрении на изолированный саркоидоз сердца. Если диагноз системного (экстракардиального) саркоидоза уже подтвержден морфологически, пациента можно избавить от дополнительного вмешательства, используя неинвазивные методики.

Всем больным с установленным диагнозом саркоидоза сердца при отсутствии противопоказаний рекомендуется назначение СКС. В целом, ведение саркоидоза сердца представляет собой трудную задачу со многими неизвестными, решение которой требует большой ответственности, а также тщательного контроля динамики клинических проявлений и активности процесса, эффективности и безопасности назначаемых лекарств.

Нейросаркоидоз. Поражения нервной системы встречаются в 5-10% случаев. Выделяют следующие клинические проявления нейросаркоидоза:

1. Поражение черепных нервов.
2. Поражение оболочек головного мозга.
3. Нарушения функции гипоталамуса.
4. Поражения такани головного мозга.
5. Поражения ткани спинного мозга.
6. Судорожный синдром.
7. Периферическая нейропатия.
8. Миопатия.

В гранулематозный процесс при саркоидозе вовлекаются любые отделы центральной и периферической нервной системы в отдельности или в различном сочетании. Больные предъявляют жалобы на хронические головные боли тупого, значительно реже острого, иногда мигренозного характера; умеренное, редко интенсивное, головокружение, как правило, в вертикальном положении тела; покачивание при ходьбе, иногда на протяжении нескольких лет; постоянную дневную сонливость. Главенствующее место в объективной неврологической симптоматике занимают нарушения функции анализаторов: вестибулярного, вкусового, слухового, зрительного, обонятельного. В обследовании больных ведущее значение имеют РКТ и МРТ исследования. Сркоидоз гипофиза может проявляться нарушениями его функции и импотенцией. Многие неспецифические симптомы при саркоидозе могут свидетельствовать о поражении мелких нервных волокон (small fiber neuropathy), проявлением которого в 33% случаев является импотенция. Клинические данные, результаты количественного теста на чувствительность и биопсии кожи, свидетельствуют о том, что нейропатия мелких волокон является довольно частым явлением при саркоидозе. Как правило больные нейросаркоидозом нуждаются в активном лечении СКС, иммуносупрессорами, антагонистами ФНО-альфа.

Саркоидоз, как проблема в акушерстве. Значимость влияния саркоидоза на состояние здоровья женщины и её способности к рождению ребёнка определяется эпидемиологией этого заболевания: 2/3 больных на момент постановки диагноза моложе 40 лет]; женщины в структуре заболевших составляют от 53-69,5%. Не менее важным является тот факт, что узловатая эритема встречается как самостоятельный синдром у беременной женщины, и в то же время является проявлением острого течения саркоидоза – синдрома Лёфгрена. Кроме того, такой фактор оценки активности саркоидоза, как определение активности ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови не информативен при беременности – оба состояния сопровождаются возрастанием активности этого фермента. Всё это затрудняет своевременную диагностику саркоидоза у женщин.

Влияние саркоидоза на детородную функцию женщины:

• снижение респираторной функции с развитием гипоксемии;
• поражение детородных органов и молочных желёз;
• поражение эндокринной системы с нарушением детородной функции;
• влияние беременности на течение саркоидоза посредством изменения уровня кортизола и состояния иммунной системы;
• влияние саркоидоза на течение беременности;
• влияние факторов лечения саркоидоза на женщину и плод;
• поражение саркоидозом других органов и систем, создающее угрозу здоровью женщины и плода;

Саркоидоз наиболее часто встречается у женщин фертильного возраста, и потому случаи саркоидоза у беременных женщин не редки. Среди больных саркоидозом беременность описывают в 0,02% - 0,05% случаев. Саркоидоз обычно имеет доброкачественное течение. У больных со стабильным саркоидозом беременность никак не влияла на течение саркоидоза. У больных с активным саркоидозом отмечали даже улучшение клинической и рентгенологической картины. Послеродовое обострение саркоидоза и появление новых проявлений заболеваний зафиксированы через 3-6 месяцев после родов. У больных с неактивным саркоидозом могут возникать симптомы заболевания в ранний послеродовый период. В отдельных случаях прогрессирование саркоидоза было отмечено и во время беременности, но не имело негативных последствий для женщины и ребёнка.

Плохими прогностическими факторами при сочетании саркоидоза и беременности ученые также считали паренхиматозные изменения на рентгенограмме, рентгенологическую стадию III-IV, более старший возраст женщины, низкую активность воспаления, назначение препаратов помимо стероидов, наличие внелегочного саркоидоза.

Иммунология саркоидоза и беременности. Ключевым моментом в патогенезе саркоидоза является активации Th1 клеток и выброс цитокинов. Во время беременности иммунная система претерпевает существенные изменения с угнетением Th1-клеточного ответа и активации Th2 клеток. Эти иммунологические изменения необходимы для успешного протекания беременности. Смещение иммунного ответа от Th1 клеток к Th2 клеткам является результатом прогрессивного повышения уровней прогестерона и эстрогена во время беременности. Повышение эстрогенов во время беременности приводит к снижению Th1 опосредованного иммунного ответа, тем самым снижает активность саркоидоза с возможным обострением саркоидоза только через 3 месяца после родоразрешения. Подавление выработки IL-2, IL-12 и TNF-альфа вместе с ограничением функции макрофагов и антиген-презентирующих клеток при беременности также может быть важным фактором уменьшения гранулёматозной активности при саркоидозе. Причина прогрессирования или обострения саркоидоза у небольшой части пациентов неизвестна. Постоянное воздействие неизвестного антигена может быть возможны объяснением, поскольку это может влиять на Th1-иммунный ответ и взаимодействовать с естественным подавлением клеточного иммунитета во время беременности .

Ось надпочечник-гипофиз при беременности. Повышение уровня циркулирующего кортизола и АКТГ может быть причиной ремиссии саркоидоза во время беременности. Во время беременности происходят драматические изменения гипоталамо-гипофизарной оси, которые приводят к увеличению уровня циркулирующего кортизола и АКТГ до значений, встречающихся при синдроме Иценко-Кушинга. Это повышенное воздействие ГКС на ткани может приводить к снижению гранулёматозного воспаления при саркоидозе и улучшению симптомов и клинических признаков. После родоразрешения уровень кортизола возвращается к исходному, что может вести к реактивации воспаления и возможному рецидиву саркоидоза.

Функция лёгких при беременности и саркоидозе. Клиницисты, ведущие больных саркоидозом с беременностью должны хорошо знать изменения в физиологии и функции дыхательной системы при этих состояниях. Увеличение минутной вентиляции лёгких в покое во время беременности ведёт к увеличению альвеолярной вентиляции. Как правило, женщины с тяжелыми рестриктивными заболеваниями легких (ЖЕЛ менее 1 литра) должны избегать беременности или делать аборт по медицинским показаниям. Нормальные значения или умеренное снижение показателей параметров спирограммы позволяют сохранить беременность, но она должна находиться под постоянным медицинским наблюдением и быть готовой к кесареву сечению. Лечение саркоидоза может иногда представлять большую опасность для беременной, чем само заболевание. Поэтому лечение женщины, решившей сохранить беременность, должно быть максимально щадящим.

Нарушения детородной функции центрального генеза. Саркоидоз входит в перечень причин гипогонадотропного гипогонадизма и воспалительных поражений гипофиза. Признаком может быть галакторея – лактация у мужчин и не кормящих женщин. Гиперпролактинемию сопровождают нарушения менструального цикла, бесплодие и гипогонадизм.

Саркоидоз молочной железы нередко выявляют при обследовании по подозрению на рак молочной железы. Его диагностируют при биопсии плотного безболезненного образования в молочной железе на основании выявления множественных неказеифизирующихся гранулём.