Рассеянный склероз (Бляшечный склероз, Множественный склероз, Пятнистый склерозрассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит). Какие симптомы имеет рассеянный склероз и его современное лечение Рассеянный сколиоз симптомы

Рассеянный склероз или правильнее рассеянный энцефаломиелит - это хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Впервые заболевание описано в 1868 году французским неврологом Жаном Мартеном Шарко. Ранее считалось, что чаще болеют женщины, а критический возраст - 20 – 40 лет, но теперь участились заболевания рассеянным склерозом у мужчин и людей второй половины жизни, людей белой расы, жителей северных районов (Скандинавия, Белоруссия, Санкт-Петербургская область, Карелия).

Причины рассеянного склероза

Основные причины заболевания – вирусы (корь, паротит, герпес, бешенство, краснуха…), которые живут годами в нервных клетках, разрушают клеточный состав, разрушают миелиновые оболочки и заменяют их сформировшимся чужеродным белком – прионом. Прион проявляется как антиген и организм отвечает на него аутоагрессией – вырабатывает антитела. Таким образом формируется тяжелая аутоиммунная реакция.

Собственная иммунная система при рассеянном склерозе постепенно уничтожает нервную систему – белое вещество, воспринимая его за «чуждое». Активируются макрофаги и Т-хелперы, увеличивается проницаемость гемато-энцефалического барьера, увеличивается миграция Т –лимфоцитов, которые и синтезируют противомиелиновые антитела - формируется очаг хронической воспалительной демиелинизации (разрушения или склероза). Такие очаги склероза рассеяны пространственно в головном и спинном мозге, отсюда название заболевания - рассеянный склероз. У одного больного на разных этапах болезни можно обнаружить разные по срокам образования очаги – острые (активный процесс), старые (неактивный процесс), хронические с признаками активации, тени бляшек (возможная ремиелинизация).

Помимо белого вещества поражаются и другие ткани: серое вещество (тела нервных клеток) и нервные волокна (внутри миелина). Их поражение происходит по другому механизму: ткани постепенно увядают, убыстренно стареют. И этот процесс постоянен, происходит не только во время обострения.

Факторы риска рассеянного склероза

Факторами риска можно считать – белую расу, северную страну проживания, нарушенное психоэмоциональное состояние, аутоиммунные заболевания, инфекционно-аллергические заболевания, сосудистые заболевания, наследственную предрасположенность (недостаточность Т-супрессоров, изменение ферментных показателей).

Симптомы рассеянного склероза

Процесс передачи нервного импульса нарушается при потере миелиновой оболочки нерва.
Определяются массивы демиелинизации с поражением осевых цилиндров и формированием розово-серых склеротических бляшек, очагов пролиферации и некроза. Именно поражение осевых цилиндров обеспечивает необратимость неврологического дефекта. Возникнуть демиелинизация может в любом месте, нарушается проведение нервного импульса и возникают разнообразные неврологические нарушения.

При рассеянном склерозе обострения сменяются периодами ремиссии. В начальных стадиях при ремиелинизации неврологическая симптоматика может исчезнуть или уменьшится, при обострении, то есть новой демиелинизации – усугубиться или возникнуть новая в зависимости от функциональной значимости пораженного участка нервной системы. Очаги демиелинизации «рассеянны» по всей нервной системе, носят множественный характер.

И такие же многоликие симптомы заболевания. В зависимости от зоны локализации поражения возникает соответствующий неврологический дефект.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк: от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза, параличей, слепоты и трудностей при дыхании. Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Чаще среди симптомов преобладают двигательные нарушения – парезы, параличи, повышение мышечного тонуса, гиперкинезы, зрительные нарушения. Нарушения могут вначале носить преходящий характер, то есть появляться и исчезать.

Невролог при осмотре может обнаружить нистагм, двоение, повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексию, выпадение брюшных рефлексов, патологические знаки, нарушения координации – статики и динамики, нарушение функции тазовых органов – задержки и недержания мочи, нарушение черепно-мозговых нервов, симптомы вегето-сосудистой дистонии, нарушения психической сферы – неврозоподобные симптомы, астения, эйфория, некритичность, депрессия, чувствительные нарушения, снижение вибрационной чувствительности. Причем все перечисленное может быть в любой комбинации и в виде моно симптома.

По степени тяжести выделяют: легкое течение рассеянного склероза – ремиттирующее (с редкими обострениями и длительными ремиссиями), средней тяжести – ремиттирующе-прогрессирующее, тяжелое – прогрессирующее течение (первичное, вторичное). Формы рассеянного склероза в зависимости от преобладающих симптомов – церебральная, спинальная, цереброспинальная, глазная, гиперкинетическая, атипическая.

Спровоцировать обострение может любое заболевание, даже ОРВИ, переохлаждение и перегревание, инсоляция, нервно-эмоциональные перегрузки.

В зависимости от расположения очагов демиелинизации, симптомы рассеянного склероза индивидуальны для каждого пациента. Должны насторожить:

Нарушения чувствительности: покалывание («как отлежала») или онемение в пальцах, руках, ногах или половине тела; нарушение ощущения твердой почвы под ногами («иду, как по матрасу», «как будто ватные подушки под ступнями», «часто теряю тапочек и не замечаю этого»).
Нарушения движения: выраженное напряжение в ногах или в руках (за счет повышения мышечного тонуса), возможны и параличи («снижение мышечной силы в руках и ногах»).
Нарушение координации в теле, пошатывание при ходьбе, неловкость и дрожание в руках и ногах («конечности не слушаются») говорит о поражении мозжечка.
Нарушения зрения: снижение зрения на один глаз вплоть до полной слепоты; черная точка в центре поля зрения; ощущение мутного стекла, пелены перед глазом. Это проявления ретробульбарного неврита (поражение зрительного нерва на участке за глазным яблоком в результате поражения его миелиновой оболочки).
Нарушенное движение глазными яблоками («предметы двоятся») - нистагм.
Нарушение мочеиспускания: недержание мочи («не добегаю до туалета»).
Слабость мышц одной половины лица («лицо перекосило», «глаз не смыкается полностью», «рот съезжает в сторону»); снижение вкусовой чувствительности («жую траву»). Говорят о поражении лицевого нерва.
Эмоциональные нарушения довольно часто развиваются на фоне рассеянного склероза: излишняя тревожность, плохое настроение, депрессия или, наоборот, недооценка своего состояния, неуместная весёлость (эйфория).
Постоянная усталость и утомляемость даже после легкой физической и умственной нагрузки; ощущение «прохождения электрического тока» вниз по позвоночнику при наклоне головы; усугубление уже имеющихся симптомов после чашки горячего чая, тарелки супа, после принятия ванны (симптом «горячей ванны»).

Нельзя заранее предугадать, насколько тяжелыми будут проявления болезни у конкретного пациента, как часто будут возникать обострения, и долго ли будут продолжаться ремиссии.

Диагностика рассеянного склероза

Поскольку специфических симптомв у рассеянного склероза нет, диагностика только инструментальная.

Диагноз подтверждается при обнаружении бляшек демиелинизации при магнитно-резонансной томографии. Наиболее достоверно исследование на аппаратах от 1.5 Т с введением контраста. Отсутствие бляшек диагноз не опровергает. Требуется динамическое наблюдение у невролога, осмотры окулиста с проверкой полей зрения и глазного дна. Ведущим остается клиническая картина.

Магнитно-резонансная томография – указаны бляшки – очаги демиелинизации

Болезнь Марбурга – атипичная злокачественная форма рассеянного склероза, описаны редкие случаи. Характеризуется острым началом у лиц молодого возраста, быстрым прогрессирующим течением без ремиссий. Преимущественно поражается ствол мозга. Выражены двигательные нарушения – геми или тетраплегия, бульбарный синдром – нарушения речи, глотания, дыхания, нарушение глазодвигательных нервов, когнитивных функций, афазий, нарушение сознания вплоть до комы. Очаги демиелинизации имеют массивный и множественный характер. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Дифференциальный диагноз проводится практически со всем, опять же из-за многогранности симптомов.

Прогрессирование неврологической симптоматики приводит к инвалидизации больного. Существуют специальные шкалы для определения степени тяжести, выраженности двигательных нарушений, парезов, шкала инвалидизации – ЕDSS.

Лечение рассеянного склероза

Хороший прогностический признак рассеянного склероза – позднее начало заболевания и моносимптомность.

Больные с дебютом рассеянного склероза подлежат госпитализации в специализированные центры по лечению рассеянного склероза. Там подбирают схемы лечения, в большинстве центров существуют программы лечения при рандомизированных исследованиях. Все больные должны состоять на диспансерном учете у невролога. Имеет значение состояние психики больного, его социальная адаптация.

Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести заболевания.

Гормонотерапия – пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероиды). Используют большие дозы гормонов в течение 5 дней. Важно как можно раньше начать делать капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами, тогда они ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения. Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка (ранитидин, омез), препараты калия и магния (аспаркам, панангин), витаминно-минеральные комплексы;
плазмоферез;
цитостатики;
β-интерферроны (ребиф, авонекс). Β-интерферроны - это профилактика обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможение активности процесса, продление активной социальной адаптации и трудоспособности;
симптоматическая терапия – антиоксиданты, ноотропы, аминокислоты, витамин Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистая терапия, миорелаксанты, энтеросорбенты.
Для лечения быстро прогрессирующих форм рассеянного склероза применяют иммуносупрессор – митоксантрон.
Иммуномодуляторы: копаксон – предотвращает разрушение миелина, смягчает течение болезни, снижает частоту и тяжесть обострений.
В периоды ремиссии возможно санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, но с исключением всех тепловых процедур и инсоляции.

К сожалению, полность рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания. При адекватном лечении можно улучшить качество жизни с рассеянным склерозом и продлить периоды ремиссии.

Симптоматическое лечение рассеянного склероза

При легких обострениях с изолированными чувствительными или эмоциональными расстройствами используют: общеукрепляющие средства, средства, улучшающие кровоснабжение тканей, витамины, антиоксиданты, успокоительные, антидепрессанты при необходимости.

Для снятия повышенного мышечного тонуса (спастичности) применяют миорелаксанты (баклосан). Дрожание, неловкость в конечностях снимают клоназепамом, финлепсином. При повышенной утомляемости применяют нейромидин. При нарушениях мочеиспускания – детрузитол, амитриптилин, прозерин. При хронических болях – противоэпилептические препараты (финлепсин, габапентин, лирика), антидепрессанты (амитриптилин, иксел). Депрессию, тревожность, синдром вегетативной дистонии снимают успокоительными средствами, транквилизаторами (феназепам), антидепрессантами (амитриптилин, ципрамил, паксил, флуоксетин)

Часто при рассеянном склерозе бывает необходим прием препаратов, защищающих нервную ткань от вредных воздействий (нейропротекторов) – церебролизин, кортексин, мексидол, актовегин и др.

Рассеянный склероз при беременности

Несмотря на коварность заболевания, при беременности обострения рассеянного склероза возникают гораздо реже. Это связано с тем, что иммунная система матери подавляется во избежание агрессивного действия на плод, утихают и аутоиммунные реакции. Если обострение во время беременности всё же произошло, то по возможности стараются избежать назначения кортикостероидов, а лечение проводят с помощью плазмафереза. От профилактики копаксоном и бета-интерфероном во время беременности стоит отказаться. В первые полгода после родов, наоборот, риск рецидива очень высок и нужно заранее побеспокоиться о профилактическом лечении.

Осложнения рассеянного склероза

Рассеянный склероз приводит к инвалидности. Чаще это происходит на поздних стадиях заболевания, когда симптомы уже не проходят после стихания обострения. Но иногда с самого начала отмечается очень тяжелое течение болезни с нарушением самостоятельного дыхания и деятельности сердца, в этом случае возможен летальный исход.

Профилактика рассеянного склероза

Первичной профилактики (напрямую направленной на предотвращения заболевания) не существует. Можно немного уберечь себя от рассеянного склероза или его рецидивов, если исключить любые инфекции, стрессы, травмы, операции, курение.

Курение уничтожает нервы

Курение увеличивает вероятность развития рассеянного склероза в несколько раз, показывает совместное исследование американских и норвежских ученых. Ученые из Университета Бергена (Норвегия) и Гардвардского университета (США)показали, что в сигаретном дыме содержатся химические вещества, являющиеся сильными нейротоксинами. Как следствие, у активных курильщиков чаще развиваются болезни нервной системы, в том числе и неизлечимые (к последним относится рассеянный склероз). "Мы обнаружили, что из 87 обследованных больных, страдающих рассеянным склерозом, 76 процентов в прошлом были активными курильщиками со стажем не менее 15 лет, - рассказал в интервью корреспонденту "ВВС" доктор Альберто Ашеро, руководитель этого исследования. - Поэтому связь между курением и этой страшной болезнью не вызывает никаких сомнений."

Но часто возникает необходимость лекарственной профилактики обострения, если заболевание протекает с тяжелыми симптомами и если обострения случаются очень часто. Используют иммуномодуляторы – препараты, заставляющие иммунную систему правильно работать: бета-интерферон (бетаферон, ребиф, аванекс) и копаксон. Эти препараты применяются в уколах каждый день, через день или реже – в течение многих лет. Прием данных препаратов увеличивает длительность ремиссии, уменьшает симптомы обострений и помогает замедлить прогрессирование рассеянного склероза.

Врач невролог Кобзева С.В.

Люди, далёкие от медицины, услышав фразу «рассеянный склероз» сразу связывают её с забывчивостью, рассеянностью, потерей памяти и считают «болезнью бабушек». В какой-то степени они правы, поскольку имеют в виду одну из разновидностей склероза – старческий. На самом деле склероз может поражать различные органы и системы, и имеет несколько видов:

рассеянный;
боковой амиотрофический;
сосудов головного мозга;
субхондральный склероз замыкательных пластинок;
старческий;
туберозный.

Имеет одну отличительную особенность: при заболевании происходит поражение миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга. Очаги демиелинизации появляются в результате замены здоровых нервных волокон на соединительнотканные. Они могут рассеиваться в произвольном порядке в различных отделах головного и спинного мозга, при этом нарушая функциональность всего участка. При своевременном и правильном лечении лёгкой формы заболевания больной может долго оставаться работоспособным, обслуживать себя. Переход болезни в тяжёлую форму ведёт к инвалидности, человек не сможет обслуживать себя без посторонней помощи.

При всех других видах заболевания происходит замена функциональных органов соединительными тканями (бляшками), образуются рубцы. При атеросклеротическом поражении сосудов бляшки образуются в результате отложения холестерина.

Рассеянный склероз – достаточно распространённое заболевание. В мире порядка 2 млн. больных, причём наибольшее количество больных приходится на страны Запада и США. В крупных промышленных городах количество больных на 100 тыс. населения составляет от 30 до 70 случаев.

В зависимости от стадии заболевания больной рассеянным склерозом может прожить до глубокой старости. Кто-то даже с минимальной симптоматикой или вообще без симптомов. Часто причиной смерти становятся инфекционные заболевания – пневмония, уросепсис или бульбарные расстройства, при которых нарушаются глотательные, жевательные, речевая функции. Однако не возникает проблем с органами дыхания и сердцем.

Когда появляются первые симптомы?

Рассеянный склероз – заболевание молодых людей. Первично его диагностируют в возрасте от 15 до 40 лет. Бывают случаи, когда заболевание диагностируют у детей и у взрослых в возрасте от 50 лет, но это исключение, а не правило. Рассеянному склерозу, как и всем аутоиммунным заболеваниям, в большей степени подвержены женщины – практически в 2 раза чаще, чем мужчины. Существует несколько теорий о причинах возникновения рассеянного склероза, среди них рассматривается теория о влиянии гормонального фона. Наиболее распространенная версия возникновения рассеянного склероза предполагает распознавание иммунной системой нервных клеток организма как «чужих, враждебных» и дальнейшее их уничтожение. Учитывая выявление при диагностике иммунологических нарушений, основой лечения рассеянного склероза является коррекция иммунных нарушений.

В большинстве случаев факторов, влияющих на проявление заболевания, может быть несколько одновременно:

наследственность (риск заболевания возрастает на 20-30% если в семье есть прямые родственники (брат, сестра и т.п.), страдающие рассеянным склерозом);
вирусные заболевания (корь, герпес, ветряная оспа, краснуха и др.);
повышенный радиационный фон;
ультрафиолетовое излучение (особенно у белокожих при сильном загаре в южных широтах);
аутоиммунные заболевания (псориаз, красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.);
перенесённые ранее операции и травмы спинного и головного мозга;
частое психоэмоциональное напряжение, стрессы;
ожирение;
предиабет, сахарный диабет;
вредное производство (работа с токсичными красками, растворителями, и др.).

Первые признаки рассеянного склероза обычно проходят незаметно. Диагностировать болезнь на ранней стадии достаточно сложно из-за разнообразия первичных симптомов, способов их проявления и стадии заболевания. У одного пациента в разное время могут проявляться сразу несколько симптомов, а затем остаться только один. Стадии обострения и ремиссии чередуются в произвольном порядке – от нескольких часов до нескольких месяцев.

Определить частотность и спрогнозировать начало следующего приступа практически невозможно. Бывают случаи, когда периоды ремиссии могут длиться несколько лет, и при этом пациент чувствует себя абсолютно здоровым. Но это время, когда болезнь «затаилась» и никуда не ушла – следующее обострение будет сильнее. Спровоцировать рецидив могут самые различные факторы: простуда, вирусное заболевание, травма, стресс, переохлаждение, употребление алкоголя и т.п.

Выделяют три основные фазы течения рассеянного склероза:

Лёгкая. Редкие обострения чередуются с длительной ремиссией, во время которой состояние пациента удовлетворительное. Во время следующего обострения симптоматика остаётся прежней, не выявляются новые симптомы.

Средней тяжести. Длительные периоды ремиссии (иногда до нескольких лет) сменяются фазой обострения с появлением новых симптомов или с усилением ранее имеющихся.

Тяжёлая степень. В ней выделяют две фазы: первично и вторично-прогрессирующую. При первичной происходит постоянное медленное нарастание симптомов после выявления болезни и постановки диагноза, а фазы обострения практически отсутствуют. Состояние больного постепенно ухудшается. При вторично-регрессирующей фазе после длительной ремиссии наступает резкое ухудшение состояния.

Признаки и симптомы рассеянного склероза

Признаки рассеянного склероза у женщин на начальной стадии и у мужчин одинаковые:

поражение черепно-мозговых нервов;
мозжечковые расстройства;
нарушения чувствительности;
тазовые расстройства;
двигательные нарушения;
эмоциональные и умственные изменения.

В чём это проявляется?

Проблемы со зрением. Наиболее распространённый признак дебюта болезни. Проявляется в нарушении цветовосприятия, снижении зрения, двоении в глазах, раскоординированности движения глаз при попытке отвести их в сторону. Может резко снизиться острота зрения, как правило одного глаза.

Частые головные боли . При РС она появляется в три раза чаще, чем при других неврологических расстройствах. Её возникновение обусловлено депрессией и мышечными расстройствами в организме. Может являться предвестником обострения болезни либо предварять дебют патологии.

Нарушение речи и функции глотания. Проявляются в спутанности речи, изменении артикуляции, невнятным произношением. Симптомы появляются одновременно и незаметны для больного, но выражены для окружения.

Головокружение. Наблюдается практически на всех стадиях заболевания. На всём протяжении болезни симптом только усиливается: начинается с ощущения собственной неустойчивости и доходит до состояния, когда кажется, что движется всё вокруг.

Хроническая усталость. В основном проявляется во второй половине дня, когда больной ощущает себя вялым, слабым, хочет спать, плохо воспринимает информацию.

Вегетативные расстройства. Характерны для средней и тяжелой стадии заболевания. Проявляется повышенной потливостью ног, слабостью мышц, пониженным артериальным давлением, головокружением.

Нарушение ночного сна. Появляются проблемы с засыпанием из-за мышечных спазмов, неприятных тактильных ощущений. Беспокойный сон не даёт желанного отдыха, что в дневное время приводит к притуплению сознания, бессвязности мыслей.

Нарушение чувствительности. Встречается практически в 90% случаев. Проявляется в виде необычных ощущений: жжения, онемения, покалывания, зуда кожи сначала в пальцах, а затем и во всей конечности. Чаще всего распространяется на одну сторону, но может быть и двухсторонней. Изначально больной воспринимает эти симптомы как обычное переутомление, но постепенно появляется сложность при выполнении простых мелких движений. Конечности ощущаются чужими, непослушными.

Когнитивные и интеллектуальные расстройства. Проявляются в общей заторможенности, снижении концентрации внимания, способности к запоминанию и усвоении новой информации. Больному трудно переключиться на другой вид деятельности, что приводит к необходимости постоянного ухода в бытовых вопросах.

Тремор. Один из симптомов, который первоначально можно принять за признак болезни Паркинсона. Дрожание конечностей и туловища не позволяет полноценно работать, значительно усложняет самообслуживание больного.

Депрессия, тревожное состояние. Может являться как симптомом болезни, так и реакцией больного на диагноз. Страдает практически 50% больных. Выход из этого состояния видят в попытке суицида или наоборот, в алкоголизме. Пребывание в депрессивном состоянии способствует получению группы инвалидности.

Изменение походки (шаткость). Из-за онемения стоп, спазмов мышц, их слабости и тремора могут возникнуть проблемы с ходьбой.

Спазмы мышц конечностей. Являются показанием к инвалидизации больного, поскольку не позволяют человеку адекватно управлять движениями. Передвижение становится возможным в специальной коляске.

Чувствительность к перепадам температуры. При перегреве в бане, сауне, длительном пребывании на солнце происходит обострение симптомов.

Нарушение полового влечения. Может являться как психологическим нарушением, так и результатом нарушения функции ЦНС. Снижается либидо, но у мужчин может быть утренняя эрекция. У женщин снижается чувствительность, они не могут достичь оргазма и половой акт приносит боль.

Недержание мочи. По мере прогрессирования болезни проблема с мочеиспусканием только усугубляется.

Дисфункция кишечника. Проявляется либо перманентными запорами, либо недержанием кала.

Первые признаки рассеянного склероза – как поступить?

Начальная стадия заболевания практически никак не проявляется, течение заболевания проходит медленно, и только в редких случаях начало может проявиться остро. Бессимптомность болезни можно объяснить тем, что если уже есть очаги поражения нервных клеток, здоровая нервная ткань компенсирует функции поражённых участков, выполняя их функции.

Первые признаки рассеянного склероза могут быть абсолютно различными, не дающими полного представления о заболевании. Ведь при первичном обследовании больной жалуется на какой-то один признак, который, по его мнению, является наиболее важным и приносящим беспокойство.

К примеру, при нарушении зрения (перестал различать цвета, появилась тёмная точка и т.п.) пациент идёт на приём к офтальмологу. Врач назначает лечение и не всегда может соотнести этот симптом с рассеянным склерозом и направить к неврологу. На момент обследования диски зрительных нервов могут еще не поменять свой цвет, и до момента, пока это случится, пройдёт достаточно много времени. Кстати, именно нарушение зрения в качестве первичного признака даёт состояние длительной ремиссии. Больной теряет шанс на возможность получить лечение на ранней стадии.

Если врач по первым признакам предполагает рассеянный склероз, он направляет на консультацию к неврологу, который при первичном осмотре и по результатам опроса назначает более детальное обследование.

Для полной диагностической картины потребуется провести МРТ, ПМРС (протонную магнитно-резонансную спектроскопию), сделать люмбальную пункцию из спинномозгового канала, СПЭС (суперпозиционное электромагнитное сканирование), определить при помощи электроэнцефалографа электрическую активность головного мозга.

На основе результатов этих исследований врач либо подтверждает диагноз «Рассеянный склероз», либо отрицает его и ставит иной, схожий по симптоматике.

Начиная с 2001 года для постановки РС врачи используют критерии диагностики МакДональда. Они основаны на количестве клинических атак и совокупности групп критериев. За эти годы критерии несколько раз пересматривались, усовершенствовались и значительно упростили постановку диагноза у взрослых.

В любом случае, при раннем диагностировании заболевания есть все шансы прожить долго без значительного ухудшения качества жизни. Прогноз лечения РС наиболее благоприятен, если болезнь проявилась в позднем возрасте, обострения бывают редко, новые симптомы заболевания не появляются, а первичные не усиливаются.

Рассеянный склероз - заболевание нервной системы, возникающее в молодом и среднем возрасте (15-40 лет).

Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразной неврологической симптоматики. Еще одна особенность заболевания - ремиттирующее течение. Это означает чередование периодов ухудшения (обострения) и улучшения (ремиссии).

Основой болезни является образование очагов разрушения оболочки нервов (миелина) в головном и спинном мозге. Эти очаги называются бляшками рассеянного склероза.

Размеры бляшек, как правило, небольшие, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных сливных бляшек.

Причины

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся

частые вирусные и бактериальные инфекции;
влияние токсических веществ и радиации;
особенности питания;
геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей;
травмы;
частые стрессовые ситуации;
генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы - первичное или вторичное - в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение).

Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Проявления рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза связаны с поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга.

Признаки поражения пирамидного пути могут выражаться повышением пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций.

Признаки поражения мозжечка и его проводников проявляются дрожанием, нарушением координации движений.

Степень выраженности этих признаков может варьироваться от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений.

Типичным для поражения мозжечка является снижение мышечного тонуса.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться поражения черепно-мозговых нервов, наиболее часто - глазодвигательных, тройничного, лицевого, подъязычного нервов.

Признаки нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Наряду с этим может выявляться чувство покалывания и жжения в пальцах рук и ног.

Частыми признаками рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: экстренные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях - недержание.

Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной мочеполовой инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом.

У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, нечеткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия . При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения.

Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью пораженных нервных клеток к изменению электролитного баланса.

У части больных может наблюдаться болевой синдром:

боль по ходу позвоночника и межреберных промежутков в виде «пояса»,
мышечные боли, вызванные повышением тонуса.

В типичных случаях рассеянный склероз протекает следующим образом: внезапное среди полного здоровья появление признаков заболевания.

Ими могут быть зрительные, двигательные или любые другие нарушения, степень выраженности которых колеблется от едва заметных до грубо нарушающих функции организма.

Общее состояние остается благополучным. Вслед за обострением наступает ремиссия, во время которой больной чувствует себя практически здоровым, затем вновь обострение.

Оно протекает уже тяжелее, оставляя после себя неврологический дефект, и так повторяется до тех пор, пока не наступит инвалидность.

Диагностика

Диагностика рассеянного склероза основывается на данных опроса пациента, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования.

На сегодняшний день наиболее информативными принято считать магнито-резонансную томографию головного и спинного мозга и наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе.

Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в развитии рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за заболеванием приобретает регулярное исследование у больных крови — так называемый иммунологический мониторинг.

Он необходим для сравнения показателей иммунитета с предыдущими показателями того же больного, но не здоровых людей.

Лечение рассеянного склероза

В лечении используются противовирусные препараты. Основанием для их применения является предположение о вирусной природе заболевания.

Наиболее эффективным препаратом при рассеянном склерозе является бетаферон. Общая продолжительность лечения им - до 2 лет; имеет строгие показания: назначается больным с ремиттирующей формой течения и негрубым неврологическим дефицитом.

Опыт применения бетаферона показал значительное снижение числа обострений, более легкое их течение, снижение по данным магнито-резонансной томографии общей площади очагов воспаления.

Аналогичным эффектом обладает реаферон-А. Реаферон назначают по 1,0 в/м 4 раза в день в течение 10 дней, затем по 1,0 в/м 1 раз в неделю в течение 6 месяцев.

Применяют также индукторы интерферонов:

пропер-мил (proper myl),
продигиозан,
зимозан,
дипиридамол,
нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, вольтарен).

Рибонуклеаза - ферментный препарат, полученный из поджелудочной железы крупного рогатого скота, задерживает размножение ряда РНК-содержащих вирусов.

Рибонуклеазу вводят по 25 мг в/м 4-6 раз в сутки в течение 10 дней.

Препарат используется после пробы: рабочий раствор РНК-азы в дозе 0,1 вводится подкожно на внутренней поверхности предплечья. В симметричный участок аналогичным образом вводится 0,1 мл физраствора (контроль). Реакция читается через 24 часа. Отрицательная - при отсутствии местных проявлений.

При покраснении, отеке места введения РНК-азы препарат не применяется.

Противовирусным, иммуномодулирующим действием обладает дибазол. Он назначается в микродозах по 5-8 мг (0,005-0,008) в виде драже через каждые 2 часа в течение 5-10 дней.

Гормональная терапия

При рассеянном склерозе применяют гормоны - глюкокортикоиды. Схем использования глюкокортикоидов при рассеянном склерозе много.

Синактен-депо - синтетический аналог гормона кортикотропина, состоит из его первых 24 аминокислот, является весьма эффективным препаратом для лечения рассеянного склероза.

Может использоваться как самостоятельное средство и в сочетании с глюкокортикоидами. Действие синактена-депо продолжается после однократного введения 48 часов.

Вариантов его применения несколько: препарат вводят по 1 мг один раз в день в течение недели, затем в той же дозе через 2-3 дня 3-4 раза, затем один раз в неделю 3-4 раза или вводят по 1 мг 3 дня, затем через 2 дня на 3-й, курс лечения 20 инъекций.

Осложнения при приеме препаратов этой группы - синдром Иценко-Кушинга, повышение уровня сахара в крови , отеки, астения, бактериальные инфекции, желудочные кровотечения, катаракта , недостаточность сердечной деятельности , гирсутизм , вегето-сосудистые расстройства.

При приеме больших доз глюкокортикоидов необходимо одновременно назначать альмагель, диету с низким содержанием натрия и углеводов, богатую калием и белком, препараты калия.

Аскорбиновая кислота принимает участие в синтезе глюкокортикоидов. Ее дозировка варьирует в широких пределах и зависит от состояния больного.

Этимизол активизирует гормональную функцию гипофиза, что приводит к повышению уровня глюкокортикостероидов в крови, обладает противовоспалительным и антиаллергическим действием. Назначают по 0,1 г 3-4 раза в день.

Дополнительные способы лечения

Ноотропил (пирацетам) назначают внутрь по 1 капсуле 3 раза в день и доводят дозу до 2 капсул 3 раза в день, при достижении терапевтического эффекта дозу снижают до 1 капсулы 3 раза в день.

При лечении пирацетамом возможны осложнения в виде аллергических реакций, что в значительной степени объясняется наличием в препарате сахара. Поэтому при проведении курса необходимо ограничить количество сахара в пище и исключить из рациона сладости. Курс лечения ноотропилом - 1-3 месяца.

Глютаминовая кислота - до 1 г 3 раза в день.

Для улучшения обменных процессов в головном мозгу показан актовегин. Препарат вводится в/в капельно в количестве 1 ампулы с глюкозой со скоростью 2 мл/мин.

Близким эффектом обладает солкосерил, который назначают в/в. Улучшает обменные процессы, регенерацию тканей.

Переливание плазмы - весьма эффективный метод лечения. Используется нативная и свежезамороженная плазма по 150-200 мл в/в 2-3 раза с интервалами между вливаниями 5-6 дней.

Десенсибилизирующая терапия: широкое применение нашли глюконат кальция в/в или в таблетках, супрастин, тавегил и др.

Противоотечные средства используются сравнительно редко.

Из мочегонных средств отдается предпочтение фуросемиду - по 1 таблетке (40 мг) один раз в день утром. При недостаточном эффекте прием повторяют на следующий день или проводится следующий курс лечения: в течение 3 дней по 1 таблетке, затем 4 дня перерыв и прием еще в течение 3 дней по той же схеме.

К средствам, увеличивающим мочеотделение, можно добавить гемодез. Этот препарат обладает также и противоинтоксикационным действием. Гемодез вводят в/в по 200-500 (взрослым) в теплом виде (при температуре 35-36 °С 40-80 капель в минуту, всего 5 инъекций с интервалом в 24 часа. В ряде случаев инъекции гемодеза полезно чередовать с введением реополиглюкина.

Реополиглюкин помимо дезинтоксикационного эффекта улучшает показатели крови, восстанавливает кровоток в капиллярах.

Даларгин нормализует регуляторные белки, является иммуномодулятором, действует на функциональное состояние клеточных мембран и нервную проводимость. Рекомендуется по 1 мг в/м 2 раза в день в течение 20 дней.

Т-активин применяется по 100 мкг ежедневно в течение 5 дней, затем после 10-дневного перерыва еще по 100 мкг в течение 2 дней.

Плазмаферез в терапии рассеянного склероза

Данный метод используется в особо тяжелых случаях при обострении. Рекомендовано от 3 до 5 сеансов.

Вариантов применения плазмафереза достаточно много: от 700 мл до 3 л плазмы во время каждого сеанса (из расчета 40 мл на 1 кг массы), в среднем 1000 мл. Возмещают удаленную жидкость альбумином, полиионными растворами, реополиглюкином. Курс 5-10 сеансов.

Способ применения плазмафереза: через 2 дня на 3-й 5 раз или через день.

Обычно плазмаферез сочетается с введением метипреда (после сеанса плазмафереза вводят в/в 500-1000 мг в/в на 500 мл физраствора) 5 раз с последующим переходом на прием преднизолона через день из расчета 1 мг/кг со снижением дозы на 5 мг каждый последующий прием до поддерживающей дозы (10 мг 2 раза в неделю).

Цитохром-Ц - фермент, получаемый из ткани сердца крупного рогатого скота. Его назначают по 4-8 мл 0,25% раствора 1-2 раза в день внутримышечно. Перед началом применения цитохрома определяют индивидуальную чувствительность к нему: вводят в/к 0,1 мл препарата. Если в течение 30 мин не наблюдается покраснение лица, зуд, крапивница , то можно приступать к лечению.

Средства для улучшения кровообращения

Выраженным сосудорасширяющим действием обладает никотиновая кислота. Используется введение препарата в возрастающих дозах от 0,5 (1,0) до 7,0 мл в/м и от 7,0 до 1,0.

Аналогичным эффектом обладает ксантинола никотинад. Синонимы: теоникол, компламин. Препарат сочетает свойства веществ группы теофиллина и никотиновой кислоты, действует на периферическое кровообращение, усиливает мозговое кровообращение.

Циннаризин обладает многосторонним действием: улучшает мозговое и коронарное кровообращение, микроциркуляцию, положительно влияет на состояние крови, снимает спазм сосудов и т. д.

В терапии рассеянного склероза находит применение кавинтон. Если нет противопоказаний (беременность, аритмии), его назначают внутрь по 1-2 таблетки (0,02) 3 раза в день. Он избирательно расширяет сосуды головного мозга, улучшает снабжение мозга кислородом, способствует усвоению глюкозы мозгом.

Имеются сведения о возможности применения кавинтона в виде в/в инъекций (капельно). Вводят его в дозе 10-20 мг (1-2) ампулы в 500 мл изотонического раствора.

Близким к кавинтону действием обладают трентал, курантил, пентамер, агапурин. Трентал назначают в дозе 0,2 (2 драже) 3 раза в день после еды. После наступления терапевтического эффекта дозу снижают до 1 драже 3 раза в день. В/в вводят 0,1 мг (1 ампула) в 250-500 мл изотонического раствора в течение 90-180 мин. В дальнейшем доза может быть увеличена.

Средством, улучшающим мозговое и коронарное кровообращение, является курантил. Он хорошо переносится, его нельзя назначать лишь при тяжелых формах коронарного атеросклероза и при преколлаптоидных состояниях. Обычно его принимают в дозе 25 мг в течение нескольких месяцев по 1-2 драже за час до еды 3 раза в день.

Тонизирующим средством, улучшающим функцию мозга, является фитин, сложный органический препарат фосфора, содержащий смесь кальциевых и магниевых солей различных инозитфосфорных кислот. При рассеянном склерозе принимают по 1-2 таблетки 3 раза в день.

Токоферола ацетат (витамин Е) - антиоксидант, защищает различные ткани от окислительных изменений, участвует в биосинтезе белков, делении клеток, тканевом дыхании. Обладает способностью тормозить перекисное окисление липидов. Суточный прием - 50-100 мг в течение 1-2 месяцев (одна капля 5 %, 10 % или 30 % раствора препарата из глазной пипетки содержит соответственно 1, 2, 6,5 мг токоферола ацетата).

Народные средства в лечении рассеянного склероза

Семена проросшей пшеницы: 1 столовую ложку пшеницы промывают теплой водой, укладывают между слоями холщовой или другой ткани, ставят в теплое место. Через 1-2 суток появляются ростки величиной 1-2 мм.

Проросшую пшеницу пропускают через мясорубку, заливают горячим молоком, готовят кашицу. Съедать следует утром, натощак. Принимать ежедневно в течение месяца, затем 2 раза в неделю. Курс - 3 месяца. Семена проросшей пшеницы содержат витамины группы В, гормональные вещества, микроэлементы.

Прополис - продукт жизнедеятельности пчел. Готовится 10 % раствор: 10,0 прополиса измельчают, смешивают с 90,0 разогретого до 90 ° сливочного масла, тщательно перемешивают. Принимают с 1/2 чайной ложки, заедают медом (при хорошей переносимости) 3 раза в день. Постепенно прием можно довести до 1 чайной ложки 3 раза в день. Курс лечения - 1 месяц.

Рассеянный склероз представляет собой заболевание, для которого характерна хроническая форма проявления.

Особенность такой болезни в том, что она связана со сбоем в работе иммунной системы, в результате чего поражаются спинной и головной мозг.

Болезнь проявляется в виде нарушений, связанных с координацией, зрением, чувствительностью.

Это все вызвано тем, что происходит в организме такой процесс как демиелинизация нервных волокон, а именно оголение их от миелина.

Заболевание относится к числу аутоиммунных заболеваний, при которых нарушается работа иммунной системы. Ее главная цель становится «ошибочной» и вместо чужеродных клеток и бактерий она направляет свое действие на свои, собственные.

Основная суть данного заболевания — это формирование участков склеротической ткани или рубцов в областях спинного и головного мозга.

В результате такого явления все электрические импульсы, проходя через эти преграды, либо подавляются, либо искажается их характер.

В итоге это приводит к неспособности мозга контролировать и координировать весь процесс, то есть качественно выполнять отправку и принятие поступающею информации от всего организма.

Первый признак рассеянного склероза проявляется в возрасте 20-30 лет . Но бывают случаи, когда рассеянный склероз проявляется как в более старшем возрасте, так и у детей.

Признаки рассеянного склероза у женщин проявляются чаще, чем у мужчин. И для него характерны страны северной Европы, а вот в государствах с тропическим климатом эта болезнь является редким явлением.

Типы заболевания

В зависимости от типа рассеянного склероза и его особенностей можно прогнозировать сложность протекания заболевания, а также реакцию на методы лечения.

Различают следующие виды:

Первично-прогрессирующий – характерное постоянное ухудшение состояния. Приступы могут быть слабо или не выраженными. Симптомами являются проблемы, связанные с ходьбой, речью, зрением, мочеиспусканием, опорожнением,
Рецидивирующе-ремиттирующий – проявляется в 20-ем возрасте. Приступы происходят периодично. Симптомы проявления постоянно меняются, но в основном проявляются в виде болей в глазах, ногах, головокружение, нарушение баланса, координации, мышления, депрессия,
Вторично-прогрессирующий – развивается после рецидивирующе-ремиттирующего, который имел место на протяжении многих лет. Для этого типа характерное стабильное наступление без рецедивов и ремиссий. К симптомам относят значительное увеличение слабости и нарушение координации, мышцы ног становятся жесткими и плотными, появляются значительные изменения в работе кишечника и мочевого пузыря, наступает быстро усталость, усиливается депрессивное состояние, проблематичность мышления,
Прогрессивно-рецидивирующий – является менее распространенным видом. Для него характерны периодические приступы, сохранность симптомов, которые между рецедивами усиливаются. К симптоматике относят аналогичные нарушения в работе двигательного аппарата, кишечника, мочевого пузыря, зрительной функции, чувствительности, координации, депрессивного состояния и т.д.

Почему возникает расстройство

Точных причин, которые бы провоцировали развитие рассеянного склероза, еще не выявлено. Но несмотря на это, существуют теории, которые касаются развития данного заболевания.

К ним относят:

отсутствие наследственного характера, но фактор риска развития присутствует при наличии такого диагноза у близких родственников;
способствовать появлению этого заболевания может вирусная инфекция;
недостаток витамина D — может привести к снижению защитной реакции организма к рассеянному склерозу;
аутоиммунная реакция – представляет собой процесс разрушения миелина, при котором организм ошибочно пытается бороться против собственных клеток;
неправильное питание;
сильные частые стрессы могут выступить в качестве пусковых механизмов развития этого заболевания;
хроническая интоксикация;
черепно-мозговые травмы.

Основные симптомы и признаки

Протекание заболевания для каждого пациента является индивидуальным явлением.

Для одних проявление может быть достаточно бурным, а для других – и вовсе не заметным на протяжении длительного периода.

К основным симптомам проявления рассеянного склероза относятся:

чувство покалывания, онемения;
двоение в глазах;
слабость в конечностях;
снижение зрения;
нарушение координации;
«несвязанная» речь;
невропатические расстройства, которые влекут за собой проблемы с мочеиспусканием;
психопатические изменения – проявляется в виде раздражительности, вялости, апатии, депрессии.

Для удобства все симптомы склероза подразделяют на группы:

Первичные – для них характерны симптомы, которые являются результатом демиелинизации, в основе которой лежит процесс нарушения проводимости импульсов по нервным волокнам. К ним относят: тремор, слабость в мышцах, нарушения зрения, работы кишечника, мочевого пузыря, равновесия, паралич.
Вторичные – представляют собой следствие первичной группы. Например, из-за паралича следуют пролежни, опрелости и т.д. Эти симптомы могут быть излечены, либо применена к ним методика предупреждения,
Третичные – для данной группы характерны симптомы психологического масштаба. Например, депрессия.

О том какое приведет к результату вы можете узнать в нашем материале.

Многие нарушения нервной системы сопровождает синдром паркинсонизма. о методах профилактики, лечения и симптоматике синдрома.

Особенности лечения

Полноценных методов, которые бы гарантировали сто процентное излечение от рассеянного склероза, сегодня не существует.

Выделяют лишь те мероприятия, которые помогают справиться с обострением, предупредить его возникновение либо ослабить силу проявления.

Профессиональный подход к лечению рассеянного склероза должен основываться на следующих признаках:

Индивидуальный подход . Определяется стадия болезни в конкретный момент, особенность ее протекания,
Обследование в динамике . К их числу относят: МРТ головного и спинного мозга, иммунологический анализ крови, методы электрофизиологические, психотерапевтические,
Постоянный контроль у ряда специалистов (невропатолог, иммунолог, электрофизиолог, нейропсихолог, уролог, нейроофтальмолог).

Основные задачи лечения:

купировать обострение;
стимуляция компенсаторно-приспособительных механизмов;
не допустить развитие новых обострений, снизить их силу;
подбор мероприятий, которые помогут больному приспособиться к имеющимся последствиям.

Виды препаратов, которые применяются при лечении рассеянного склероза:

Профилактические меры

Профилактика рассеянного склероза представляет собой комплекс мероприятий, которые направлены на устранение провоцирующих факторов и предотвращение рецидивов.

В качестве составляющих элементов являются:

Выполнение противорецидивного лечения . Оно должно иметь регулярный характер, независимо от того проявляется или нет болезнь,
Исключение из рациона горячей пищи, избегание любых тепловых процедур, даже горячей воды . Выполнение данной рекомендации позволит предотвратить появление новых симптомов,
Максимальная защита (профилактика) от вирусных инфекций,
Диета , обязательными элементами которой является полиненасыщенные жирные кислоты Омега-3, свежие фрукты, овощи,
Лечебная гимнастика – умеренные нагрузки стимулируют обмен веществ, создаются условия для восстановления поврежденных тканей,
Максимальное спокойствие, избегание стрессов, конфликтов .

Таким образом, рассеянный склероз является достаточно опасным заболеванием, которое может привести к инвалидности при отсутствии лечения.

Несмотря на неопределенную природу происхождения данной болезни, существуют вполне адекватные методы лечения.

Благодаря правильному подходу, есть возможность ослабить или вообще избежать обострений на протяжении длительного периода.

Желание жить, бороться, преодолевать трудности, избегать провоцирующих факторов – вот настоящий залог успешного преодоления болезни.

Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое заболевание с неблагоприятным прогнозом. Хотя в разговорной речи склерозом часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

Свое название болезнь получила из-за отличительной патологоанатомической особенности: наличия рассеянных очагов повреждения миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон в центральной нервной системе. Нервы «оголяются» и не могут проводить сигналы. Это происходит вследствие нарушений в работе иммунной системы. Повреждение миелиновой оболочки приводит к постепенному разладу работы нервной системы, что сказывается на физическом и психоэмоциональном состоянии больного.

Чем опасен рассеянный склероз

Рассеянный склероз протекает как прогрессирующее первичное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с неуклонным ухудшением патологического процесса. К большому сожалению следует констатировать тот факт, что рассеянный склероз имеет прогноз для жизни неутешительный – заболевание это сейчас неизлечимо и течение его непредсказуемо. Иногда оно протекает доброкачественно (с обострениями и ремиссиями), но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. Даже во время ремиссии идет активный процесс поражения нервных клеток, продолжаются расстройства иммунной системы.

Клиническая картина рассеянного склероза очень обширна и включает в себя следующие патологические расстройства:

резкое снижение остроты и поля зрения, нарушения цветоощущения;
нарушения движения глазного яблока, зрачковые нарушения;
нарушения чувствительности – онемение или покалывание в кистях и стопах;
болевые синдромы;
нарушения движения – мышечная слабость, спастичность мышц, нарушение координации;
расстройства глотания;
головокружение;
нарушение функций органов малого таза – мочеиспускания, дефекации, половой деятельности;
расстройства психики;
утомляемость;
комплекс функциональныхрасстройств, обусловленный нарушением регуляции сосудистого тонуса;
нарушения сна, уровня сознания и бодрствования.

Причины возникновения рассеянного склероза не выяснены. Лечение болезни является одной из наиболее серьезных проблем современной медицины, так как лекарства, которое бы излечивало болезнь полностью, нет. Терапия направлена на то, чтобы снимать тяжесть обострений патологии, купировать ее неврологические симптомы и укреплять иммунитет.

При лечении болезни большое значение имеет то, как она проявляется – агрессивно или более плавно. Агрессивное течение рассеянного склероза требует применения сильных препаратов, которые развивают множество побочных эффектов.

Рассеянный склероз неизбежно приводит пациента к инвалидности. Поражает болезнь обычно молодых людей, а в последние годы все чаще регистрируются новые случаи заболевания у детей и подростков, у молодых женщин.

Механизм развития болезни

Развитие рассеянного склероза протекает на основании трех основных патологических процессов:

воспаленная реакция в центральной нервной системе;
повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы – демиелинизация;
прогрессирующая гибель нервных клеток.

Возникновение бляшек (воспаление) в основном происходит в белом веществе. Особенно активно процесс их формирования протекает в задних и боковых столбах спинного мозга, в области моста, в мозжечке и зрительных нервах. Именно в эти моменты появляется новый симптом патологии или отчетливо ухудшаются уже имеющиеся признаки болезни. Частота обострения (атаки) болезни связана с этим патологическим процессом.

Разрушение миелиновой оболочки чередуется со стадиями ремиссии – процессом восстановления миелина. В это время состояние пациента отчетливо улучшается. Ремиссия, которая длится более месяца, уже определяется как стойкая.

Однако даже когда миелиновая оболочка восстанавливается еще на начальных стадиях образования бляшки, процесс этот идет недостаточно эффективно. Поэтому на поздних стадиях развития патологии восстановление миелиновой оболочки выражено слабо. Это усиливает частые симптомы неврологического дефицита (неврологическая симптоматика). Начинается хроническое прогрессирование рассеянного склероза: тяжесть симптомов увеличивается на протяжении нескольких недель без стабилизации и улучшения.

Группы риска

Заболевание поражает людей разного возраста. Чаще болеют женщины. Однако мужчины страдают наиболее опасной, быстро прогрессирующей формой. При этом недуге одновременно поражаются несколько участков нервной системы, что характеризуется появлением различных неврологических нарушений. К первым признакам болезни относятся: чувство онемения или ломоты. Эти симптомы могут возникать, затем проходить и длительное время не проявляться.

Бляшки имеют разные размеры, от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Если же болезнь прогрессирует, то они между собой соединяются, образуя большие рубцы. Специальные методы обследования позволяют выявить у одного и того же пациента новые и старые очаги поражений, так как процесс не останавливается, а только на время затихает, затем вновь возобновляется.

Рассеянным склерозом страдает довольно большое количество людей. По статистике на нашей планете таких больных более 2 млн. человек. Наибольшее число таких больных проживают в крупных мегаполисах. В России в 2016 году было зарегистрировано 150 тысяч пациентов. При изучении эпидемиологии болезни в Москве было установлено, что дебют рассеянного склероза до 16 лет отмечался у 5,66% человек.
Важна и географическая широта места проживания. Частота заболеваемости наиболее высокая у тех, кто проживает севернее 30-й параллели. Это характерно для жителей всех континентов.

Принадлежность к определённой расе также имеет значение. Лица европеоидной расы чаще подвергаются этому недугу, чем жители стран Азии: Китая, Японии, Кореи.

В последнее время число людей болеющих рассеянным склерозом становится всё больше. Это происходит как за счёт увеличения численности заболевших, также и за счёт модернизации диагностического оборудования.

Рассеянный склероз передается по наследству?

Многолетние исследования подтвердили теорию о том, что существует генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу. Она определяется набором генов, как связанных, так и не связанных с иммунным ответом (это зависит того, к какой этнической группе принадлежит заболевший человек). Наследственные факторы могут обусловливать характерную клиническую форму течения рассеянного склероза, прогрессирование заболевания.

Есть предположение, что у европейцев болезнь ассоциируется с набором формы гена DR2 на шестой хромосоме. Наиболее значимой эта ассоциация оказалась при обследовании случаев патологии с ранним началом заболевания, то есть в возрасте до 16 лет.

Наследственный фактор возникновения рассеянного склероза часто сочетается с внешними причинами. Особое значение для формирования провоцирующего фона в развитии болезни у ребенка имеют:

частые инфекционные заболевания, особенно вирусные, а также микоплазмы, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки;
психоэмоциональный стресс;
недостаточность витамина D, так как он способен подавить реакции, связанные с расстройством иммунной системы организма.

Высокий уровень содержания витамина D в крови снижает риск развития рассеянного склероза у европейцев.

Причины возникновения

Установить от чего возникает рассеянный склероз, пока не удалось. Учёные предполагают, что рассеянный склероз возникает от случайного совпадения нескольких вредных для здоровья факторов:

инфекции различной этиологии;
отравления;
радиация (в том числе и солнечная);
неправильное питание;
частые стрессы.

Рассеянный склероз не передаётся по наследству, но генетическая зависимость имеет большое значение. Не всегда, но часто наблюдается у ближайших родственников.

Как проявляется рассеянный склероз? Какие признаки?

В ранние периоды болезнь может себя не проявлять даже при наличии бляшек в головном мозге. Такое происходит потому, что если поражено небольшое количество нервных волокон, то здоровые полностью компенсируют их функцию. При распространении патологического процесса появляются и неврологические симптомы. Клиника зависит от места и степени поражения мозговой ткани пациента.

Поначалу заболевание имеет непостоянный характер. Симптомы могут возникать, держаться некоторый период времени, затем уходят и вновь появляются. Со временем периоды ремиссии делаются короче, затем исчезают совсем, а интенсивность болезненных явлений нарастает. Функциональные нарушения зависят от того, где располагаются рубцы, которые препятствуют прохождению нервных импульсов. Чаще всего пациентов беспокоят:

беспричинная усталость;
частая слабость;
падает острота зрения, появляется двоение в глазах, затем может присоединиться частичный или полный паралич глазных или лицевых нервов;
чувство онемения или покалывания;
тремор или дрожь в конечностях;
мышечная слабость;
походка делается неустойчивой;
тактильная чувствительность снижается у 60% больных;
появляются задержка мочеиспускания и стула, в последующем недержание;
снижается половая функция;
на ранних стадиях наблюдается частая смена настроения, что влечет к конфликтам с окружающими, затем депрессия, нарушение поведения и снижение интеллекта;
часть больных могут испытывать боль – головную, спинную или в конечностях;
в конечном итоге наступает частичный или полный паралич.

Диагностировать заболевание врачам помогают несколько синдромов, которые также являются признаками болезни:

Синдром «горячей ванны» при рассеянном склерозе встречается наиболее часто. Проявляется он как ухудшение состояния, нарастание неврологической симптоматики, особенно двигательных, зрительных нарушений после бани, горячей ванны, при повышении температуры окружающей среды.
Синдром «клинического расщепления» – проявление несоответствия между симптомами поражения тех или иных систем. Например, побледнение дисков зрительных нервов, сужение полей зрения при нормальной остроте зрения и, наоборот, значительное снижение зрения при нормальном глазном дне. Или спастическая походка при слабом мышечном тонусе в положении лежа.
Синдром «непостоянства клинических признаков» – выраженность неврологических проявлений колеблется в течение суток или нескольких дней.

Нетипичным признаком болезни клиницисты называют боли, которые связаны с нарушением мышечного тонуса, болезненными мышечными спазмами, расстройствами чувствительности, с присоединившимися изменениями в позвоночнике и суставах, с сопутствующими заболеваниями.

Признаки проявления рассеянного склероза у каждого больного индивидуальны. Это зависит от того, какие отделы центральной нервной системы поражены, от глубины повреждения. Появление новой неврологической симптоматики, усиление уже проявившихся симптомов говорит об обострении рассеянного склероза.

Диагностика заболевания

Еще недавно срок, когда будет правильно установлен диагноз «рассеянный склероз», не имел решающего значения, так как лечение никак не влияло на течение болезни. Сейчас ситуация кардинально поменялась: ранняя диагностика имеет принципиальное значение. Это связано с тем, что найдены иммуномодулирующие препараты, которые положительно влияют на течение болезни и замедляют прогрессирование рассеянного склероза.

Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способно снизить вероятность развития инвалидности и обеспечить хороший прогноз для пациента, который может сохранять свою социальную активность, семейную жизнь, оставаться полноценным членом общества.

К сожалению, специфических тестов и методов обследования рассеянного склероза у современной медицины нет. Диагностика затруднена и основывается на клинической картине, жалобах больного, по результатам магниторезонансной томографии (МРТ) и исследованиях спинномозговой жидкости, в которой также обнаруживаются характерные изменения для данного заболевания.

Магнитно-резонансная томография является одним из наиболее эффективных современных методов обследования, позволяющих выявить в головном и спинном мозге изменения, характерные для рассеянного склероза. Такая методика исследования позволяет получать четкое изображение структур головного и спинного мозга и описать степень их поражения патологическим процессом.

Очаги демиелинизации (активные бляшки) имеют характерную форму и локализацию. Размеры очагов, как правило, составляют 1 – 5 мм, но иногда за счет слияния и отека они достигают 10 мм. «Свежие» очаги поражения головного мозга имеют неровный, нечеткий контур. Наиболее типичные места локализации очагов – вдоль боковых желудочков, в мозолистом теле. Могут быть выявлены и очаги поражения спинного мозга.

Варианты течения заболевания

Рассеянный склероз как болезнь протекает разнообразно. Если в течение более десяти лет у пациента проявляется минимальная неврологическая симптоматика, такой рассеянный склероз определяется как мягкий, не агрессивный. Если в течение первых пяти лет наблюдаются частые обострения с остаточной симптоматикой или идет быстрое прогрессирование, приводящее к полной беспомощности больных, такой рассеянный склероз определяется как злокачественный.

Клинические формы болезни основаны на том, как протекает рассеянный склероз:

Ремиттирующий рассеянный склероз.

Волнообразное течение заболевания с периодами ухудшения и улучшения состояния. Протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями. В периоды ремиссий нарастания симптомов нет. Это классический вариант течения болезни.

Как правило, с течением времени ремиссии наблюдаются реже и у основной части больных переходят в стадию вторичного прогрессирования патологического процесса.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями (или без них). Есть периоды стабилизации. Через 15 – 20 лет от начала болезни практически все пациенты становятся инвалидами. Но около 50 % пациентов могут обслуживать себя сами.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Неуклонно прогрессирующее нарастание неврологических нарушений с самого начала заболевания, без обострений и ремиссий. У четвертой части больных каждый год состояние ухудшается. После 25 лет течения болезни практически все больные имеют проблемы с самообслуживанием. Распространенность рассеянного склероза этой формы – 10 – 15 % случаев.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз с обострениями.

Прогрессирующее нарастание неврологических симптомов с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редкая форма болезни, наблюдается в 3 – 5 % случаев.

Основными показателями течения заболевания являются присутствие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики.

Лечение обострений рассеянного склероза

Задача лечения рассеянного склероза – сделать течение болезни более мягким, ремиссии – продолжительными, неврологические нарушения – не глубокими. Важно помочь больному сохранить трудоспособность, отсрочить время наступления инвалидности, беспомощности в быту, уменьшить тяжесть инвалидизации.

Обострение болезни оценивается по трем параметрам: как часто, как длительно и насколько выражены клинические симптомы. Проводится МРТ с целью выявления гиперинтенсивных очагов поражения нервных клеток.

Для терапии обострения заболевания проводится гормональная терапия метилпреднизолоном – синтетическим глюкокортикоидным препаратом. При приеме лекарств этой группы возможно развитие следующих побочных эффектов:

возникновение гастритов, язв желудка;
повышенное артериальное давление;
нарушение водно-электролитного обмена, выведение солей калия;
повышение внутриглазного давления, развитие стероидной катаракты;
активизация и присоединение инфекций;
возможна реактивация туберкулезного процесса;
психические нарушения – тревога, нарушения сна, эмоциональные изменения, стероидные психозы;
повышение уровня глюкозы в крови, моче, проявление скрытого сахарного диабета, стероидный диабет;
, асептический некроз шейки бедра при длительном приеме;
нарушение сердечного ритма при назначении высоких доз.

Для коррекции побочных эффектов кортикостероидов одновременно назначают диету, богатую калием, прием препаратов, содержащих калий и кальций, мочегонные средства, препараты, защищающие слизистую оболочку желудка. Также необходим контроль уровня артериального давления, глюкозы крови, контроль электрокардиограммы.

Противопоказаниями для проведения кортикостероидной терапии являются:

значительное повышение артериального давления;
сахарный диабет с высокими показателями уровня глюкозы в крови;
туберкулез легких;
наличие какого-либо другого инфекционного процесса;
присутствие эрозивного гастрита или язвы желудка.

В связи с этим всем пациентам перед назначением гормональной терапии необходимо проведение исследования уровня глюкозы крови, рентгенографии легких и гастроскопии (эндоскопического исследования пищеварительной трубки).

Гормональная пульс-терапия не только купирует обострения рассеянного склероза, но и замедляет прогрессирование заболевания. При тяжелых обострениях показан плазмаферез – процедура очищения крови.

Вторым направлением терапии болезни является иммунокорригирующая терапия. Она направлена на снижение частоты обострений. К лекарствам, изменяющим течение рассеянного склероза, относят интерфероны бета (иммуномодуляторы), а также глатирамер ацетат. Воспалительный процесс ограничивает иммуноглобулин G, применяемый в высоких дозах внутривенно. Основная проблема лечения лекарствами, влияющими на частоту обострений и скорость прогрессирования, заключается в том, что они дорого сто́ят.

Третьим направлением терапии заболевания является симптоматическое лечение: лечение повышенного мышечного тонуса, поражения зрительного нерва, болевых синдромов, недержания мочи, расстройств толстого кишечника, снижения потенции у мужчин и других проявляющихся признаков болезни.

В случае наличия стойких двигательных нарушений у пациентов может потребоваться проведение реабилитационных мероприятий, направленных на уменьшение спастичности в конечностях, улучшения координации или мелкой моторики при наличии тремора или слабости в руках.

Больные рассеянным склерозом особенно требуют регулярной психологической поддержки в связи с трудным процессом принятия диагноза и возникающими в ходе прогрессирования заболевания эмоциональными расстройствами. Поэтому на всех этапах болезни показана психотерапия.

Рассеянный склероз: прогноз заболевания

Ремиттирующий рассеянный склероз у половины больных через 10 лет перетекает во вторично-прогрессирующую форму течения болезни. Через 25 лет практически всем пациентам лечение помогает слабо.

Если нет поддерживающего лечения, за 15 лет развития болезни 80 % больных имеют расстройства функционирования органов, 70-ти процентам пациентов тяжело обслуживать себя, половина больных не могут самостоятельно передвигаться.

У 80% больных выявляются вегетативные расстройства:

постоянное умеренное понижение температуры тела;
головокружение, повышенное артериальное давление;
нарушения потоотделения;
во время обострения болезни развивается сердечная аритмия;
сниженная двигательная активность формирует остеопороз;
нарушение функции дыхания – одышка, ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.

При рассеянном склерозе у детей вторичное прогрессирование заболевания наступает примерно через 30 лет. Качество жизни подростков ухудшает депрессивные состояния, хроническая усталость, чувство тревоги.

Исходы и прогноз заболевания зависят от своевременности диагностики и начала адекватной терапии болезни препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза. Лекарства замедляют нарастание инвалидизации.

Исследования причины возникновения рассеянного склероза, течения болезни, поиск лекарств для ее лечения проводятся очень активно. Близится то время, когда будут найдены способы профилактики вторичного прогрессирования болезни. Терапия рассеянного склероза кардинально поменяется. Лечение будет направлено на воздействие на механизмы зарождения и развития болезни.