Что такое тератома. Причины и лечение тератомы у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Соединительной и мягких тканей таза (C49.5)

Общая информация

Краткое описание

Клинический протокол "Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая) у детей"

Тератоидные опухоли встречаются до 6,0% случаев от опухолей у детей, а у новорожденных и грудных они обнаруживаются до 22,0% наблюдений, причем незрелые тератомы у детей до 1 года наблюдаются до 30,0% случаев. Тератоидные опухоли в основном встречаются у детей первых лет жизни, реже наблюдаются в препубертатном возрасте.

Тератомы новорожденных нередко построены из незрелых тканей (их называют эмбриональными тератомами, тератоидами и даже тератобластомами) и трудноотличимы от злокачественных опухолей. Поэтому некоторые исследователи считают, что присутствие незрелых тканей в тератоме новорожденных является показателем злокачественности. Вместе с тем (и это расценивается как одна из особенностей опухолей у детей) тератомы ведут себя клинически как доброкачественные опухоли, в очень редких случаях давая метастазы.

Все тератобластомы - многокомпонентные образования, в которых находящиеся ткани достигают разной степени дифференцировки и в которых присутствуют злокачественные элементы. Сложность строения тератобластомы объясняется присутствием в них мультипотентных клеток, которые могут развиваться в разных направлениях и с разной степенью дифференцировки.

Тератомы у новорожденных обнаруживаются обычно в крестцово-копчиковой области, в области шеи. Тератомы в области шеи или средостения могут приводить к смерти сразу же после родов. Тератомы у детей в возрасте до 1 года могут локализоваться как в крестцово-копчиковой области, так и пресакрально; в яичниках, яичке, средостении - практически во всех областях тела. Мы рассмотрим наиболее частую локализацию тератоидных опухолей у детей раннего возраста - крестцово-копчиковую.

Частоту тератоидных опухолей в крестцово-копчиковой области объясняют сложностью эмбрионального развития этой части человеческого эмбриона. Здесь встречаются все три зародышевых листка (эктодерма, мезодерма и энтодерма). Наименее выражен энтодермальный компонент.

Тератомы крестцово-копчиковой области возникают из внутренней или наружной поверхности крестца и копчика, либо из мягких тканей таза. Они могут содержать мозговую ткань, состоящую из глиальных элементов, а также небольшого числа нервных клеток. Эти опухоли неправильной формы, обычно с крупнобугристой поверхностью, покрытые тонкой соединительнотканной капсулой.

Злокачественные тератомы крестцово-копчиковой области, тератобластомы, содержат эмбриональные ткани в различной степени дифференцировки и образуют структуры, близко напоминающие все стадии эмбрионального и фетального развития.

Наиболее частым злокачественным компонентом незрелых тератом является опухоль желточного мешка, дисгерминомы, незрелая нейрогенная ткань, причем обычно незрелые тератомы содержат эмбриональные ткани различной степени дифференцировки и образуют структуры, сходные со всеми стадиями эмбрионального фетального развития.

Клиническая картина при тератоидных опухолях яичников характеризуется длительным малосимптомным течением. При этом первым признаком заболевания является увеличение размеров живота, иногда боли внизу живота. Нередко опухоль обнаруживается в результате возникновения синдрома «острого живота» (резкие боли, рвота, напряжение мышц передней брюшной стенки) из-за перекручивания ножки опухоли.

3абрюшинные тератоидные опухоли характеризуются наличием признаков сдавления опухолью окружающих органов и тканей, появлением симптома пальпируемой опухоли, периодическими болями, расширением венозной сети на передней брюшной стенке.

Тератоидные опухоли наружной локализации (шея, конечности, яичко) дают, как правило, только местные изменения.

При незрелой тератоме, кроме местных проявлений, нередко страдает общее состояние больных. Метастазируют, как правило, незрелые тератомы у детей позже 6 мес. в регионарные лимфатические узлы, легкие, кости и печень.

Название : Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая)

Код протокола : РH-S-012

Код по МКБ-Х : С 49.5

Сокращения, используемые в протоколе:

УЗИ - ультразвуковое исследование

КТ - компьютерная томография

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

АФП - альфа-фетопротеин

МРТ - магнитно-резонансная томография

ВСМП - высокоспециализированная медицинская помощь

Дата разработки протокола: 2011 год.

Пользователи протокола : детские онкологи, онкологи, химиотерапевты.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Классификация

В зависимости от гистологического типа строения тератоидные опухоли делят на три группы:

1. Гистиоидные тератомы , состоящие из одного вида ткани. К ним относятся хористомы и гамартомы (например, рабдомиомы яичка и почки, в норме не имеющие поперечно-полосатых мышц; эпидермоидные кисты, выстланные эпителием и заполненные роговыми массами и представляющие собой отщепившиеся участки эпидермиса, внедрившиеся под кожу, в конъюнктиву глаза).

2. Органоидные тератомы , представленные несколькими тканями, например, дермоидные кисты, выстланные эпидермисом с расположенными под ним придатками и заполненные салом, смешанным с волосами (дермоидные кисты встречаются в коже, яичниках, средостении). У детей нередко бывают энтерокистомы, локализующиеся около пупка и представляющие собой остатки эмбрионального желточно-кишечного канала. К этому же виду тератом относятся бранхиогенные кисты шеи, представленные остатками жаберных щелей. Кисты выстланы то плоским, то цилиндрическим эпителием. В энтерокистомах и кистах шеи часто встречаются незаживающие свищи.

3. Организмоидные тератомы (эмбриомы) могут быть солидного и кистозного типа. В них обнаруживаются остатки различных органов и тканей: легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, печени, почек, гладких и поперечно-полосатых мышц, ткани мозга, симпатических нервных узлов, лимфатической, костной, хрящевой ткани и т. д. Эти опухоли происходят из отщепленной бластомеры делящегося яйца или являются остатками зародыша близнеца, припаянного к развившемуся близнецу.

Как правило, озлокачествление тератомы относится к какому-либо одному виду тканей из имеющихся в тератоме.

Факторы и группы риска

Развитие тератом начинается после окончания органогенеза, когда возникают добавочные образования, которые тем богаче тканевыми элементами, чем раньше произошло отщепление бластомер.

Диагностика

Диагностические критерии

Наличие симптомов заболевания, инструментальных методов исследования и морфологической верификации.

Диагноз крестцово-копчиковой тератомы обычно нетруден. Определение опухоли в крестцово-копчиковой области сразу же наводит врача на мысль о крестцово-копчиковой тератоме.
Дифференцировать приходится главным образом от спинномозговой грыжи, которая также может располагаться в указанной области. В этих случаях дифференцировать помогает рентгенография, при которой выявляется аномалия крестцовых позвонков при спинномозговой грыже; при тератоме нередко обнаруживаются различные включения. При надавливании на опухоль в случае спинномозговой грыжи отмечается повышение внутричерепного давления (синхронное выбухание родничка, беспокойство ребенка).
Возможна дифференциальная диагностика с эпидермоидной кистой, однако в раннем детском возрасте эта киста, как правило, не встречается. Дифференциальная диагностика с липомами в этой области несложна, и требует гистологического исследования.

При озлокачествлении наряду с ухудшением общего состояния ребенка наблюдается уплотнение опухоли, "размывание" ее границ, повышение температуры кожи над ней, образование сосудистого рисунка над опухолью и вокруг нее. При лабораторном обследовании выявляется увеличение СОЭ, числа лейкоцитов, иногда анемия.

Жалобы и анамнез: наличие солидно-кистозной опухоли в ягодично-крестцовой области, нарушение функции органов малого таза, симптомы интоксикации.

Физикальные обследования:

2. Осмотр рег rectum, чрескожная пункция опухоли.

1. УЗИ, КТ, МРТ с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

Показания для консультации специалистов : консультация узких специалистов по показаниям.

Дифференциальный диагноз: между зрелой и незрелой тератомой.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Необходимый объём исследований перед плановой госпитализацией:

1. Сбор необходимой информации о ребенке (анамнез, общеклиническое обследование).

2. Омотр рег rectum, чрескожная пункция опухоли.

Основные:

1. УЗИ, КТ, с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

2. Выявление регионарных и отдаленных метастазов - рентгенологический, УЗИ, КТ.

3. Уточнение степени зрелости опухолевого процесса - морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина. Этот тест носит название реакции Абелева-Татаринова и определяет в крови больного уровень эмбрионального а-фетопротеина (АФП), позволяет уточнить степень зрелости новообразования. Характерно, что указанная реакция наиболее чувствительна у больных с опухолями желточного мешка и у детей в возрасте до 1 года.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий: экскреторная урография, ирригоскопия, ангиография, цистография, МРТ (по показаниям) для выявления связи опухоли с прямой кишкой, при подозрении на вовлечение в опухолевый процесс мочевого пузыря, для выявления метастатического поражения лёгких, в случае подозрения на прорастание или сдавление магистральных сосудов.

Перечень диагностических мероприятий в рамках ВСМП

Лабораторные исследования

Морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина - (АФП) реакции Абелева-Татаринова.

Инструментальные исследования: УЗИ, КТ, МРТ с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

Выявление регионарных и отдаленных метастазов - рентгенологический, УЗИ, КТ.

Чрескожная пункция опухоли.

Экскреторная урография, ирригоскопия, ангиография, цистография, МРТ (по показаниям) для выявления связи опухоли с прямой кишкой, при подозрении на вовлечение в опухолевый процесс мочевого пузыря, для выявления метастатического поражения лёгких, в случае подозрения на прорастание или сдавление магистральных сосудов.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования

ОАК (развернутый);
- ОАМ;
- определение уровня катехоламинов, нейроспицифической энолазы, ферритина, креатинина, остаточного азота.

Уточнение степени зрелости опухолевого процесса - морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина. Этот тест носит название реакции Абелева-Татаринова и определяет в крови больного уровень эмбрионального а-фетопротеина (АФП), позволяет уточнить степень зрелости новообразования. Характерно, что указанная реакция наиболее чувствительна у больных с опухолями желточного мешка и у детей в возрасте до 1 года.

АФП - специфический компонент а-глобулина сыворотки эмбриона и плода, продуцируется клетками эндодермы желточного мешка и печенью. В сыворотке ранних плодов человека его уровень достигает 3 мг/мл, у новорожденных - 1-2 мг/мл, а у взрослых 1-5 мг/мл. Стойкое и интенсивное возобновление синтеза АФП характерно для тератокарцином герминального происхождения. Кроме того, динамика реакции на АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения. Необходимо помнить, что тератомы без признаков малигнизации дают отрицательную реакцию на а-фетопротеин.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения: целью терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля.

Тактика лечения

Тактика лечения тератоидных опухолей разрабатывается на основе данных комплексного обследования. Основное значение при этом имеет степень зрелости новообразования.

Лечение незрелых тератом - комплексное, а зрелых - хирургическое.

Объем операций во многом зависит от степени зрелости и распространенности опухоли.

Всем детям с диагностированными зрелыми тератомами необходимо проводить радикальное удаление опухоли в капсуле и как можно в более ранние сроки.

Как правило, дети с тератоидными опухолями попадают в детские хирургические отделения в основном позже года. Это связано с особенностями клинического проявления тератом в раннем детском возрасте, а также низким знанием врачей-педиатров о частоте малигнизации данного вида опухоли. Поэтому при незрелых тератомах, леченных оперативно в хирургических стационарах, отмечается преобладание нерадикальных операций, что связано с инфильтративным ростом и значительной распространенностью. Большинство нерадикальных операций производится детям с крестцово-копчиковыми и пресакрально-забрюшинными тератомами. В связи с этим все дети должны находиться под диспансерным наблюдением у врачей-онкологов.

Протокол лечения тератоидных опухолей у детей

Зрелые тератомы: хирургическое (удаление опухоли).

Незрелые тератомы:
а) при резектабельности опухоли - удаление опухоли с последующим проведением адъювантной химиотерапии;

Б) при нерезектабельности опухоли - 2-4 цикла неоадъювантной химиотерапии с 3-х нед. перерывами - хирургическое лечение с последующим проведением 6-8 циклов адъювантной химиотерапии.

Определение АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения и необходимо его проведение перед каждой планируемой терапией.

Немедикаментозное лечение : режим и диета по показаниям и возрасту.

Медикаментозное лечение

Одним из компонентов терапии незрелых тератом является лекарственное лечение, актуальность которого обусловлена сравнительно быстрым рецидивированием и метастазированием.
Для лекарственного лечения в настоящее время используются следующие препараты в различных комбинациях - дактиномицин, адриамицин, винкристин, циклофосфамид, блеомицин, вепезид, метотрексат, препараты платины. Следует отметить, что, несмотря на хороший положительный эффект, а в ряде случаев и уменьшение общего объема первичной опухоли, нередко наблюдается рецидивирование и метастазирование.

Схема 1:
- цисплатин - 20 мг/м 2 , в/в, с 1-го по 5-й дни;

Информация

Источники и литература

Периодические протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований у детей МЗ РК (Приказ №883 от 25.12.2012)
1. 1. Руководство по детской онкологии. Москва, 2003. Л.А. Дурнов. 2. Справочник по химиотерапии злокачественных новообразований у детей. Душанбе, 2001. Л.А. Дурнов, Д.З. Зикиряходжаев. 3. Противоопухолевая химиотерапия. Справочник под редакцией Н.И. Переводчиковой. 4. Детская онкология. Москва, 2002. Л.А. Дурнов, Г.В. Голдобенко. 5. Pediatric oncology. New York, 1981. Konrad P.N., Ertl J.E. 6. Лучевая терапия в детской онкологии. 1999. Эдвард К.Гальперин 7. Детская онкология. Санкт-Петербург, 2002. М.Б.Белогурова. 8. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний, под редакцией Н.И.Переводчиковой, 2011.

Информация

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:

Процент вновь выявленных пациентов со злокачественным новообразованием, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания = (Количество пациентов, с установленным диагнозом одного из видов тератом, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания/Все пациенты с впервые установленным диагнозом одного из видов тератом) х 100%.

 Процент онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения = (Количество онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения/Количество всех больных одним из видов тератом после проведения оперативного лечения, которым требуется проведение химиотерапии) х 100%.

 Процент рецидивов тератоидных опухолей у пациентов в течение двух лет = (Все пациенты с рецидивами тератоидных опухолей тканей в течение двух лет/Все прооперированные пациенты с диагнозом тератоидных опухолей) х 100%.

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Существует большое количество гипотез о происхождении Тератома По современным представлениям, Тератома относится к группе герминогенных опухолей. Герминогенные опухоли развиваются из полипотентного (являющегося источником развития любых тканей организма), высоко специализированного герминогенного эпителия гонад, способного подвергаться соматической и трофобластической дифференцировке и быть гистогенетическим источником разнообразных по строению опухолей, например, семиномы (смотри полный свод знаний) яичка, дисгерминомы (смотри полный свод знаний) яичника, эмбрионального рака (смотри полный свод знаний), хорионэпителиомы (смотри полный свод знаний: Трофобластическая болезнь), полиэмбриомы, тератомы, а также опухолей, сочетающих в себе структуры этих новообразований (опухоли более чем одного грамм исто л. типа). Тератома, как и другие герминогенные опухоли, может первично локализоваться в яичках (смотри полный свод знаний) и яичниках (смотри полный свод знаний), а также располагаться экстрагонадно (в пресакральной области, забрюшинном пространстве, средостении, в сосудистых сплетениях желудочков мозга, в области эпифиза, в полости носа и челюстях). Экстрагонадные Тератома развиваются также из герминогенного эпителия. Возникновение опухоли вне половых желёз объясняется задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточного мешка к месту закладки гонад на 4-5 недель эмбрионального развития.

В пользу герминогенной природы Тератома свидетельствует наиболее частая их локализация в половых железах, расположение экстрагонадных Тератома преимущественно вдоль центральной оси тела на пути миграции герминогенного эпителия в период внутриутробного развития, экспериментальные данные о начале роста Тератома в пределах канальцев яичка, цитогенетические данные о происхождении Тератома из диплоидных герминогенных клеток, сходство ультраструктуры опухолевых клеток и герминогенного эпителия у экспериментальных животных. Микроскопическое строение герминогенных опухолей, в том числе и тератом различных локализаций, однотипно. Морфогенез Тератома изучен мало и главным образом в эксперименте.

По гистологический строению различают зрелую тератому, незрелую тератому, тератому со злокачественной трансформацией.

Зрелая тератома состоит из нескольких зрелых, хорошо дифференцированных тканей, производных одного, двух или трёх зародышевых листков (смотри полный свод знаний). Зрелая Тератома может быть солидного и кистозного строения. Зрелая Тератома солидного строения (солидная тератома взрослого типа, доброкачественная тератома) представляет собой опухоль различных размеров с гладкой бугристой поверхностью. На разрезе она имеет вид неравномерной, плотной, местами тяжистой, белесовато-серой ткани, содержащей очаги хрящевой и костной плотности, мелкие кисты, заполненные прозрачной жидкостью или слизью.

Зрелая Тератома кистозного строения - опухолевое образование, как правило, больших размеров, с гладкой поверхностью. На разрезе видно, что опухоль образована одной или несколькими кистами, заполненными мутной серо-желтой жидкостью, слизью или кашицеобразным, сальным содержимым. В просвете кист могут быть волосы, зубы, фрагменты хряща.

Морфологически зрелые Тератома солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга. Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типа, формирующих органоидные структуры. Нередко встречается ткань периферических нервов, апокриновые железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга и мозжечка, жировая клетчатка, гладкие мышцы. Реже в опухоли можно обнаружить ткань слюнной железы, поджелудочной железы, надпочечника, почки, легкого, молочной железы. Подавляющее большинство зрелых Тератома кистозного строения являются дермоидными кистами (смотри полный свод знаний: Дермоид).

Дермоидные кисты выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием; в толще стенки кисты, в отличие от эпидермоидной кисты (смотри полный свод знаний), присутствуют придатки кожи - потовые и сальные железы, фолликулы волос. Кроме того, в стенке дермоидной кисты и в соединительной ткани между кистами могут обнаруживаться фрагменты и других зрелых тканей, перечисленных выше.

Зрелая Тератома является доброкачественной опухолью и метастазов, как правило, не дает, хотя имеются единичные сообщения об имплантации опухоли по брюшине при разрыве Тератома яичника.

Незрелая тератома - опухоль, состоящая из незрелых тканей, производных всех трёх зародышевых листков, напоминающих ткани эмбриона в период органогенеза. Макроскопически незрелая Тератома, как правило, бывает солидного или солидно-кистозного строения. Размеры опухоли варьируют в широких пределах. Она имеет неравномерно-тестоватую консистенцию, серовато-белого цвета, на разрезе с мелкими кистами и участками ослизнения.

Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия, незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся среди незрелой, рыхлой, местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Очень характерно присутствие в незрелой Тератома тканей нейрогенно-эктодермального происхождения (нейрогенного эпителия, формирующего розетки глии, участков, соответствующих нейробластоме, ганглионевроме, структур, напоминающих глаз эмбриона). Среди незрелых элементов эмбрионального типа встречаются участки ткани зрелой тератомы.

В настоящий, время нет определенного мнения о степени злокачественности незрелой Тератома, нет чётких доказательств того, что незрелые ткани эмбрионального типа способны к метастазированию (смотри полный свод знаний). В Международной гистологической классификации опухолей яичек и яичников нет указаний на то, что незрелая Тератома является злокачественным аналогом Тератома Общепринято, что незрелая Тератома представляет собой потенциально злокачественную опухоль. Признаками настоящей злокачественной опухоли обладают только те зрелые и незрелые Тератома, которые сочетаются с эмбриональным раком, опухолью желточного мешка, семиномой (дисгерминомой) или хорионэпителиомой. В зависимости от морфологический особенностей второго компонента опухоль называют тератомой с эмбриональным раком, тератомой с семиномой или тератомой с хорионэпителиомой. Метастазируют Тератома такого строения лимфогенным и гематогенным путем. Строение метастазов может соответствовать первичному узлу или в них преобладает один из его компонентов.

Очаги злокачественной герминогенной опухоли в зрелой и незрелой Тератома даже при их небольшом объёме в значительной степени определяют прогноз заболевания. В связи с этим необходимым условием правильной морфологический диагностики является исследование возможно большего числа кусочков из разных участков опухолевого узла. Вероятнее всего, нетщательностью исследования первичной опухоли можно объяснить то, что, по данным многих исследователей, метастазы при очевидно доброкачественной зрелой Тератома определяются у 30% больных, а при незрелой Тератома более 2 лет живет только 28% заболевших. Существенную помощь в дифференциальной диагностике зрелой и незрелой Тератома и их сочетаний со злокачественными герминогенными опухолями может оказать реакция Абелева - Татаринова на а-фетопротеин (при сочетании с различными видами эмбрионального рака) и определение титра хорионического гонадотропина (смотри полный свод знаний) - при сочетании с хорионэпителиомой.

Тератома со злокачественной трансформацией - чрезвычайно редкая форма опухоли. Особенность её заключается в возникновении в Тератома злокачественной опухоли так называемый взрослого типа, такой как плоскоклеточный рак, аденокарцинома или меланома. Например, описаны случаи плоскоклеточного рака, развившегося в дермоидной кисте.

Редкими разновидностями Тератома являются так называемый монодермальные высокоспециализированные Тератома К ним относятся струма яичника, карциноид яичника, сочетание этих двух опухолей и другие Струма яичника образована тканью щитовидной железы обычного строения и может сопровождаться гипертиреозом (смотри полный свод знаний). В струме яичника могут возникать аденокарциномы, аналогичные по строению ракам щитовидной железы (смотри полный свод знаний). При карциноиде яичника у больных может быть выраженный карциноидный синдром (смотри полный свод знаний: Карциноид).

Клинические, картина определяется главным образом локализацией Тератома Существуют некоторые половые и возрастные особенности первичной локализации и клинические, течения различных форм Тератома Так, зрелые Тератома кистозного строения (дермоидные кисты) редко встречаются в яичках и довольно часто в яичниках и составляют около 20% от всех опухолей этого органа у женщин в детородном возрасте. Незрелые Тератома солидного и солидно-кистозного строения встречаются чаще в яичках, чем в яичниках. Болеют преимущественно мужчины до 20 лет. У мальчиков в возрасте от 7 до 13 лет Тератома составляют примерно 40% от всех опухолей яичек. У детей Тератома различной локализации могут быть врожденными; чаще, чем у взрослых, встречаются их экстрагонадные формы. Так, экстрагонадные Тератома часто отмечаются у девочек, преимущественно в крестцово-копчиковой области. Из экстрагонадных форм Тератома наиболее часто наблюдается крестцово-копчиковая Тератома Опухоль имеет округлую или неправильную форму, располагается в области копчика или в промежности. Крестцово-копчиковая Тератома может достигать больших размеров и препятствовать нормальному рождению ребенка. При локализации в области промежности крестцово-копчиковая Тератома иногда приводит к нарушению акта дефекации и мочеиспускания. Дифференциальную диагностику проводят со спинномозговой грыжей (смотри полный свод знаний: Спайной мозг).

Тератома средостения, как правило, локализуется в переднем средостении (смотри полный свод знаний), кпереди от перикарда и магистральных сосудов, по мере роста может вдаваться в ту или другую плевральную полость или в заднее средостение. В течение длительного времени Тератома средостения могут клинически не проявляться и обнаруживаются случайно при рентгенологическое исследовании. На рентгенограммах, выполненных в прямой проекции, Тератома средостения характеризуется наличием полукруглого или полуовального затемнения с четкими, ровными контурами, примыкающего к срединной тени. Интенсивность затемнения повышается по мере его увеличения в размерах. В боковой проекции затемнение определяется в ретростернальном пространстве, непосредственно за тенью грудины; в этой проекции оно имеет округлую или овальную форму. Наиболее типично наличие в опухоли включений костной плотности (зубы, фаланги). Тератома кистозного строения с обызвествлением по краям выявляется на рентгенограмме или томограмме как интенсивная кольцевидная тень, окаймляющая в виде скорлупы тень опухоли. В отдельных случаях Тератома кистозного строения виден горизонтальный уровень, тень Тератома более интенсивна в нижней половине и менее интенсивна в верхней (симптом Фемистера). При нагноении Тератома кистозного строения и образовании свищей, открывающихся на коже грудной клетки, их конфигурацию можно уточнить с помощью фистулографии. Взаимоотношения Тератома средостения с окружающими органами и тканями лучше всего определяются при пневмомедиастинографии (смотри полный свод знаний).

Забрюшинная Тератома встречается главным образом у детей раннего возраста и нередко проявляется так же, как нефробластома (смотри полный свод знаний: Вильмса опухоль) или забрюшинная нейробластома (смотри полный свод знаний). Важное значение в диагностике забрюшинной Тератома имеет ангиограммерафия, а также рентгенография в условиях пневмоперитонеума.

Лечение зрелых и незрелых Тератома оперативное. При Тератома, сочетающихся с другими злокачественными герминогенными опухолями, а также при Тератома со злокачественной трансформацией применяют комплексное лечение. Оно включает оперативное удаление опухоли, использование противоопухолевых средств и лучевой терапии.

Прогноз определяется вариантом гистологический строения, первичной локализацией опухоли, своевременным и адекватным лечением. При зрелой и незрелой Тератома прогноз благоприятный. Однако за больными с незрелой Тератома, как правило, рекомендуется динамическое наблюдение. Прогноз при Тератома, сочетающейся с эмбриональным раком и хорионэпителиомой, наиболее неблагоприятный. Более доброкачественно протекает Тератома, сочетающаяся с семиномой.

Тератома – опухоль, которая располагается в яичниках, яичках или экстрагонадно (имеют внеяичниковое происхождение). Она бывает злокачественной или доброкачественной.

Что это такое — тератома и причины возникновения

Тератома представляют собой герминогенную опухоль, которая содержит органы или участки ткани, нетипичные для расположения этого новообразования: костную, жировую, мышечную, хрящевую, нервную ткани, волосы, иногда части человеческого тела (глаз, конечность и т.д.). Обычно это заболевание обнаруживается в детском или подростковом возрасте. Бывают случаи выявления этого заболевания внутриутробно. Крупные тератомы, которые формируются во время внутриутробного периода, мешают развитию плода и осложняют роды. Если опухоль доброкачественная, она может развиваться бессимптомно. Крупные тератомы обычно сдавливают близлежащие органы и вызывают определенные симптомы.

Количество диагностируемых тератом – 24-36% от общего числа онкозаболеваний у детей и около 2,7-7% — у взрослых. По мере роста организма растет и сама тератома, часто скачки роста тератом приходятся на гормональные перестройки организма. В большинстве случаев тератомы имеют благоприятный прогноз. Эта патология проявляется чаще у детей и подростков, но созревание может происходить и в других возрастных отрезках. В эту группу входят и новорожденные. Чаще эта патология возникает у детей в области копчика, куда реже – в других органах. У взрослых эта болезнь чаще затрагивает половую систему: у лиц женского пола – яичники, у мужчин – яички.

Точные причины появления тератом не установлены. Предполагается, что возникновение опухоли это следствие нарушений эмбриогенеза. Тератомы образуются из первичных половых клеток, которые развиваясь, должны были модифицироваться или в яйцеклетки, или в сперматозоиды. Но процесс трансформации срывается, и в организме остаются недифференцированные гоноциты, начинающие меняться под влиянием некоторых факторов и превращаются в различные ткани человеческого организма.

По международной классификации болезни (Мкб 10) тератома имеет не один код, а коды в промежутке – от М 9080/0 до М 9084/3.

Ведущие клиники в Израиле

Где может развиться тератома

Тератому (Teratoma) можно обнаружить в яичках или яичниках, но бывает и экстрагонадное расположение. Причина нетипичного расположения тератом кроется в задержке движения эмбриональных тканей к местам закладки гонад. Большей частью (25-30%) тератомы располагаются в яичниках или в зоне крестца и копчика (25-30%). В 5-7% случаев тератомы располагаются в пресакральной области, в 10-15% случаев — в ретроперитонеальном пространстве, в 5-7% – в яичках и в зоне средостения – таких случаев около 5%.

Также развитие тератомы можно обнаружить в области головного мозга, полости носа, челюстей, легких.

Симптомы тератомы

От месторасположения тератомы, на каком этапе формирования зародыша она возникла, зависят и симптомы заболевания. Долгое время эта опухоль не проявляет себя никак и дает о себе знать, в основном, у взрослого человека или в возрасте полового созревания. Но опухоль можно диагностировать даже при рождении ребенка.

Если раковая опухоль идет по злокачественному пути развития проявляются симптомы тератомы. Наиболее явные из них:

повышение температуры;
припухлость;
сдавливание;
нарушение сердцебиения.

При расположении опухоли в грудной клетке или легких возникают одышка, аритмия.

При расположении тератомы в мужских половых железах может наблюдаться увеличение мошонки, а если есть болевые ощущения, то это говорит о злокачественном развитии опухоли.

При расположении в крестцово-копчиковой области наблюдаются нарушения мочеполовой функции и процесса дефекации.

Классификация тератом

По гистологии тератомы можно классифицировать на следующие виды:

зрелые тератомы – опухоли, исследуя которые можно обнаружить несколько дифференцированных тканей, которые являются производными единичного (иногда множества) зародышевых листков;
незрелые тератомы (тератобластомы) – при их изучении находят ткани эмбрионального строения, производные от 3 зародышевых листков;
злокачественные тератомы (незрелые иногда зрелые тератомы) или тератокарциномы, которые сочетаются с хорионкарциномой, или .

Строение тератом

Зрелые тератомы по строению разделяют на такие виды:

кистозные;
солидные.

Кистозная тератома выглядит как гладкий крупный узел. При разрезе будут видны крупные кисты с различным содержимым (слизь, кашеобразная масса, мутная жидкость). В полостях можно обнаружить различные включения (костные, хрящевые, иногда бывает опухоль с волосами или зубами).

Солидная тератома имеет вид гладкого плотного или, наоборот, бугристого узла. При разрезе будет видна светло-серая, неоднородная, с небольшими кистами и включениями плотного характера, ткань. Включения могут быть из костной или хрящевой ткани.

Под микроскопом эти новообразования представляются нам в виде фиброзной ткани, в которой можно увидеть беспорядочные включения других видов тканей: эпителии слизистых, костной, жировой, хрящевой тканей, тканей головного мозга. Иногда там можно обнаружить фрагменты нервов, тканей легких, почек, также частицы железистой структуры, похожей на ткань молочной, поджелудочной или слюнных желез. У кистозных зрелых тератом можно увидеть дермоидные кисты, покрытые эпителием, в составе которого есть фолликулы волос, сальные и потовые железы.

Тератомы незрелые при разрезе представляют собой небольшие кисты светло-серого цвета, содержимое которых может состоять из незрелого эпителия, нейрогенного эпителия, хрящевой ткани и поперечнополосатых мышц.

Как правило, зрелые тератомы относят к доброкачественным опухолям, незрелые же считаются опасными, их рассматривают как потенциально злокачественные. Переход от доброкачественной опухоли к злокачественной довольно редок.

Отдельные типы тератом

Тератома яичка у мужчин. Этот вид опухоли составляет почти половину (40%) всех герминогенных новообразовании у мужчин. Если опухоль небольшая, то симптомы не наблюдаются, а крупные узлы можно легко обнаружить, так как они могут вызвать деформацию яичка. Развитие свое эта опухоль начинает в пубертатном периоде. Этот вид рака у взрослых мужчин встречается довольно редко. Тератома яичка подразделяется на зрелую, незрелую и злокачественную. Большую опасность внушают незрелые малигнизировавшиеся тератомы в неопустившимся яичке. Эти новообразования могут протекать долгое время бессимптомно, их тяжело выявить при простом осмотре, а диагностируются они, в основном, на поздних сроках развития.

Тератома яичника. Такой диагноз встречается чаще тератомы яичка. Среди всех новообразований яичника такой диагноз встречается в 20% случаев. В основном это узлы кистозного строения, но бывают и незрелые тератомы. Так как тератома яичника протекает часто бессимптомно, то, как правило, ее обнаруживают при диагностике другого заболевания. Обычно активизация этого вида опухоли приходится на периоды гормональной перестройки (период полового созревания, реже – при наступлении климакса). В удаленных яичниках можно найти различные включения – зубы, волосы.

Самой распространенной врожденной опухолью считается крестцово-копчиковая тератома (тератоидные опухоли). Это округлое новообразование размером от 1до 30 см, чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Если размер опухоли крупный или она расположена в промежности, то это может вызвать смещение внутренних органов и нарушить развитие плода. Из-за такого новообразования возможны патологии формирования таза, смещении прямой кишки, гидронефроз, также эта опухоль может спровоцировать развитие сердечной недостаточности. Особо большие тератомы, возможно, осложнят беременность и роды. Обычно эти новообразования удаляют хирургическим методом в первом полугодии жизни ребенка.

Учитывая расположение, можно выделить 4 типа тератом:

наружные;
наружне-внутренние;
внутренние;
пресакральные.

Новообразование, которое встречается довольно редко – тератома шеи плода. Его обычно определяют сразу после рождения. Если опухоли мелкие, они могут остаться нераспознанными, и диагностируются лишь после того, как начинается их рост. Размер опухолей может быть от 3 до 15 см. Эта опухоль может никак себя не выражать, а может проявляться затрудненным дыханием, удушьем и т.д.

Тератома средостения имеет обычное местоположение в переднем средостении, около крупных сосудов. Она может довольно долгое время не проявляться, а начнет расти в подростковом возрасте или во время гестации. Ее размер может увеличиваться до 25 см, и тогда велика вероятность, что она будет сдавливать некоторые внутренние органы: легкие, плевру, сердце, кровеносные сосуды. Это может сопровождаться отдышкой, кашлем, болями в сердце. Если эта тератома прорывается в бронхи и плевральную область, то может возникнуть ассиметрия грудной клетки, иррадирующие боли в области предплечья, удушье и т.д. Также может развиться аспирационная пневмония и легочное кровотечение.

Тератома головного мозга встречается редко и обычно у детей в возрасте десяти — двенадцати лет мужского пола. Эта тератома перерождается в злокачественное новообразование в большинстве случаев. Развитие опухоли может долгое время протекать бессимптомно, но ее увеличение вызывает головокружение, головную боль и тошноту.

Тератома, расположенная в забрюшинном пространстве в 95 % случаев носит доброкачественный характер.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Осложнения тератомы яичника

Явные признаки появляются, когда размеры опухоли достигают 3 см. и более. Появляются боли в части живота, где опухоль находится. Увеличивающаяся тератома теснит мочевой пузырь и кишечник, препятствует их нормальной работе, что приводит к нарушению мочеиспускания, появлению диареи, возможны запоры, вздутия живота, менструальный цикл, как правило, не нарушен. Худые женщины могут обнаружить, что живот их увеличился.

Зрелая тератома может не прорастать в прочие органы, но может иметь место перекручивание тонкой ножки, которой раковая опухоль прикреплена к яичнику, а это может стать опасным осложнением. Случается отмирание тканей, так как кровоснабжение опухоли прекращено. Из-за этого возможен перитонит и заражение крови. Иногда может быть разрыв кисты, и содержимое опухоли оказывается в брюшной полости, и итогом тоже может быть перитонит.

Если повреждается капсула тератомы яичника, то образуется внутреннее кровотечение, возникают различные симптомы: слабость, тошнота, головная боль. Такие осложнения у женщины чреваты сильной болью в животе, повышением температуры, потерей сознания. Эти осложнения опасны для жизни.

Небольшая тератома не мешает наступлению зачатия, течению беременности и формированию плода. Но по мере роста матки с плодом может наблюдаться смещение близлежащих органов, перекручивание ножки опухоли. Это провоцирует выкидыш или преждевременные роды. Рекомендуется при планировании беременности пройти обследование.

Когда тератома яичника диагностирована в период беременности, и размер ее не больше 3 см, то требуется постоянное наблюдение. Но гормональная перестройка в этот период дает толчок для быстрого ее увеличения. Тогда тератому на 17 неделе беременности стараются удалить. Если увеличение не наблюдается, то ее устраняют во время родов (кесарева сечения). Если роды прошли естественным путем, опухоль вырезают через 2-3 месяца после них.

Главная опасность заключается в том, что при небольших размерах тератобластома почти не отличается от дермоидной кисты. Признаки злокачественного перерождения проявляются на поздних стадиях развития опухолей. Кроме прочих симптомов могут появиться боли в других органах (печени, легких, головном мозге), где есть метастазы.

Двухсторонняя тератома диагностируется редко (7-10 случаев из 100), Чаще опухоль возникает на правом яичнике, так как различные процессы из-за преимуществ кровоснабжения происходят там более активно (кровь поступает туда из крупного сосуда). Левый яичник работает не так активно, поэтому новообразования встречаются там реже.

Как диагностируют тератому

Практически во всех случаях диагностирование тератом (кроме крестцово-копчиковых) происходит на основании жалоб, данных осмотра, лабораторных исследований. При тератомах средостении крестцово-копчиковых проводят рентгенографию, иногда рентгеноконтрастные исследования и ангиографию. Также хорошо диагностируются тератомы методикой КТ, которая может определить размер, форму и строение раковой опухоли, и ее связь с другими анатомическими структурами.

Если подозревают метастазы, то назначают УЗИ, МРТ, КТ, сцинтиграфию, рентгенографию грудной клетки, исследуют кровь на онкомаркеры и другие методы исследования. Если требуется, то назначают анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин. Но точку в том, есть рак или нет, ставят результаты пункционной биопсии и микроскопического исследования материала.

При подозрении на метастазы назначают рентгеноскопию или рентгеноконтрастные исследования для точности диагноза.

При подозрении на тератому в яичниках у женщин делают пальпацию через влагалище. Располагается опухоль спереди и на ощупь плотна, а прикосновения к ней могут вызывать боль. Размер ее не будет более 15 см.

Лечение тератомы и прогнозы после лечения

Как правило, при диагнозе тератома назначается хирургический способ лечения. Те, кому удаляли доброкачественную тератому, могут рассчитывать на благоприятный прогноз. Доброкачественные новообразования удаляют при операции в пределах здоровых тканей. Но при тератоме яичника девушкам репродуктивного возраста проводят частичную резекцию яичника. В период климакса назначают аднексэктомию, надвлагалищную ампутацию шейки матки с придатками. По удалению опухоли назначается радиотерапия и химиотерапия.

В зависимости от расположения опухоли и ее гистологического строения зависит и прогноз. Когда тератома зрелая или незрелая доброкачественная, то прогноз благоприятный (исключения составляют крестцово-копчиковые тератомы – здесь выживаемость около 50%).

Если опухоль злокачественная – то прогноз зависит от степени распространенности опухоли. Тератомы с хорионэпителиомой или с эмбриональным раком менее благоприятны, чем тератомы с семиномой.

720 0

По литературным данным, тератомы составляют 18-20% интракраниальных герминативноклеточных опухолей.

В нашем материале тератомы были обнаружены в 19 наблюдениях (22% по отношению ко всем герминативноклеточным опухолям).

Из них доброкачественные тератомы - 8, а злокачественные - 11.

Тератомы встречались исключительно у пациентов мужского пола и преобладали у детей - 11:8.

Возраст больных варьировал от 7 до 35 лет (медиана - 14 лет).

Размеры опухолей варьировали в больших пределах - от 24 до 97 мм, в среднем - 48 мм в диаметре.

Патоморфология

Тератомы могут быть как зрелыми, состоящими из хорошо дифференцированных тканей (хрящ, эпителий, гладкие мышцы и т.д.), нередко имеющих вид органоидных структур (чаще в виде кист, выстланных респираторным, плоским или кишечным эпителием), так и незрелыми, злокачетсвенными, представленными незрелыми тканями, производными всех зародышевых листков. Они также могут содержать органоидные структуры и абортивные органы (рис. 117).

Рис. 117. Зрелая тератома (различные фрагменты опухоли): а) разрастание сосочков и микрокистозных полостях, х 100; б) эпителий респираторного типа. х400; злокачественная тератома (в), многослойный плоский эпителий, х 100.

В литературе описаны редкие случаи созревания незрелой тератомы или задержка опухолевого роста.

Клиника и диагностика

Как и для всех опухолей пинеальной области, у больных с тератомами пинеальной области и задних отделов третьего желудочка характерными симптомами являются симптомы повышения внутричерепного давления, вызванные окклюзией водопровода мозга и локальные симптомы, в первую очередь - среднемозговые. По сравнению с другими герминативноклеточными опухолями симптомы выражены более мягко. Это обусловлено относительно ограниченным ростом этих опухолей и медленным темпом прогрессии.

Для злокачественных тератом характерна большая выраженность локальных симптомов и более быстрое их развитие. При них может отмечаться синдром преждевременного полового развития.

Частота основных клинических симптомов представлена на рисунке (рис. 118).

Рис.118. Клинические симптомы тератом пинеальной области. *ППР - преждевременное половое развитие.

При компьютерной томографии (КТ) зрелая тератома характеризуется наличием четких контуров. Структура имеет гетерогенное строение с множественными кистами, скоплением жира и кальцификатами (рис.119).

Рис.119. Зрелая тератома пинеальной области.

На краниограмме в боковой проекции (а) четко видны оссифицированные тератоидные включения (стрелки); КТ (б) выявляет гетерогенного строения опухоль третьего желудочка и пинеальной области с наличием множественных петрификатов и жировых включений, магнитно-резонансная томография (МРТ) в режиме Т1 в сагиттальной проекции (в) выявляет больших размеров опухоль с множественными жировыми включениями. В четвертом желудочке, базальных цистернах и в спинномозговом канате отмечается наличие жидкого жира с характерным высоким сигналом в режиме Т1 (стрелки); фотография части опухоли после ее удаления - полностью сформированный зуб с фрагментами челюстной кости (г).

Кальцификаты легко обнаруживаются на обычных краниограммах. Накопление контрастного вещества тератомой - неинтенсивно. При незрелой или злокачественной тератоме рентгенологическая картина в целом та же, что и при зрелой, лишь с той разницей, что границы ее менее четкие, вокруг опухоли может определиться зона отека. Кроме этого, по сравнению со зрелой тератомой незрелая или злокачественная содержит меньше кист и участков обызвествления.

При МРТ в режиме Т1 опухоль, в основном, имеет гипо- изоинтенсивный сигнал с наличием различной величины и формы очагов повышения сигнала (жировые включения в опухоль). На томограммах по Т2 опухолевая ткань характеризуется как гипо-, так и гиперинтенсивным MP-сигналом. Необходимо отметить, что тератомы и дермоидные опухоли в наших наблюдениях отличались от других новообразований большими размерами и более высокой степенью гетерогенности, обусловленной наличием в структуре опухоли кист с мукоидным содержимым, жировых включений, зачатков зубов, волос, сальных желез и др.

Характерно, что тератомы имеют гетерогенные сигналы как в Т1, так и в Т2 режимах.

Лечение

Зрелая тератома

Единственным методом радикального лечения зрелых тератом является хирургическое удаление. Структура тератом гетерогенна - участки, содержащие холестеатомные массы, кисты с вязким мукоидным содержимым, чередуются с плотными хрящевыми и даже костными структурами (например, такими как зубы), Некоторые фрагменты тератом могут активно кровоснабжаться и обильно кровоточить при удалении. Основные этапы хирургического удаления тератомы описаны в обшей части.

Учитывая доброкачественный характер зрелых тератом, их лечение не требует проведения лучевой или химиотерапии. Однако некоторые авторы, с целью профилактики рецидива, рекомендуют химиотерапию, объясняя такую тактику тем, что при гистологическом исследовании опухоли могут быть допущены ошибки в диагнозе, когда вместо злокачественной ставится диагноз зрелой тератомы.

Примером радикального хирургического удаления могут служить следующие МРТ и КТ наблюдения на рис 120.

Рис.120. МРТ в режимах Т1 с контрастным усилением (а,б) и Т2 (в) выявляет гетерогенного строения опухоль больших размеров, практически полностью занимающую весь третий желудочек. Средний мозг грубо сдавлен и деформирован. КТ (г,д) после удаления опухоли затылочным транстенториальным доступом не выявляет се остатков. Под костным лоскутом в затылочной области определяется эпидуральная гематома.

В случае нерадикального удаления зрелой тератомы последующее лечение может заключаться в повторной операции или проведении адъювантной терапии (химио- или лучевая терапия). Поданным М.Matsutani, в группе больных со зрелыми тератомами 10-летняя выживаемость составила 92,9%. В эту группу вошли больные, которые подверглись как операции по хирургическому удалению, так и в комбинации с облучением, в случае нерадикального удаления опухоли.

При анализе отдаленных результатов нами не установлен рецидив ни в одном случае (срок наблюдения от 8 до 60 месяцев медиана - 30 месяцев).

Незрелая и злокачественная тератомы

Многими авторами показано, что частота рецидивов у больных со злокачественными тератомами по сравнению со зрелыми тератомами выше. В связи с этим лечение злокачественных тератом должно быть комплексным и включать удаление опухоли в сочетании с лучевой и химиотерапией. По сравнению с доброкачественными тератомами, при злокачественных операция может оказаться значительно сложнее, в связи с инфильтративным ростом опухоли и часто тяжелым дооперационным состоянием пациента. Примером хирургического лечения злокачественной тератомы может служить следующий случай.

Клинический пример

Мальчик, 10 лет, заболел за 2 года до госпитализации в Институт. Заболевание проявилось умеренными головными болями и признаками преждевременного полового развития. При КТ головного мозга выявлена опухоль пинеальной области. От предложенной операции мать больного отказалась. В течение 2-х лет ребенок чувствовал себя вполне удовлетворительно, успешно учился в школе.

Обращало на себя внимание опережение сверстников в физическом и половом развитии. За 2 месяца до поступления в институт состояние ребенка резко ухудшилось ионе экстренном порядке был прооперирован по месту жительства - произведена вентрикулоперитонеостомия. Состояние ребенка несколько улучшилось, но ненадолго. Через месяц произошло повторное ухудшение и больной поступил в Институт в коматозном состоянии.

Произведенная при поступлении КТ выявила гигантскую опухоль третьего желудочка на фоне резко расширенных желудочков (рис. 121). В экстренном порядке установлен наружный дренаж, который несколько облегчил состояние больного. Периодически отмечались выраженные диэнцефальные кризы - гипертермия до 39° С, тахикардия до 200 ударов в мин, тахинное до 40 в мин. Несмотря на критическое состояние больного, по настоянию родителей ребенок прооперирован.

19.03.1998 г произведено удаление гигантской злокачественной тератомы области третьего желудочка, охватывающей цистерны и медиальные отделы боковых желудочков, передним межполушарным транскаллезным доступом. После рассечения резко истонченного мозолистого тела в его передней трети вскрыт передний рог левого бокового желудочка. Кзади от отверстия Монро, по ходу сосудистого сплетения, имелось резкое истончение мозговой ткани. Она легко разъединена и обнаружена опухоль серо-розового цвета, сравнительно мягкой консистенции.

В передних отделах опухоль без четких границ переходила в окружающее мозговое вещество. Здесь она, по возможности, удалена путем аспирации обычным и ультразвуковым отсосом. Опухоль имела несколько связанных между собой узлов, вдававшихся в боковые желудочки и охватывающую цистерну. Под плотной капсулой опухоли располагались холестеатомные массы, фрагменты плотной соединительной ткани с обесцвеченными волосами, отдельные кисты, содержащие как мукоидный секрет, так и жидкость желтого цвета, похожую на оливковое масло.

В задних отделах слева, в толще опухоли, имелся хорошо сформированный зуб с прилежащими участками челюсти. Постепенно все эти образования удалены. Плотная капсула, распространявшаяся в охватывающую цистерну, разделена на отдельные фрагменты и удалена. В области заднего полюса опухоли располагались крупные венозные сосуды. При удалении этой части опухоли возникло интенсивное кровотечение, возможно, из стенки галеновой вены или из ее притоков.

Кровотечение остановлено с помощью гемостатической марли. Дополнительно произведена перфорация межжелудочковой перегородки. Таким образом, осуществлено удаление тератомы больших размеров. Образовалась большая полость. Мозг резко запал. После тщательного гемостаза твердая мозговая оболочка зашита наглухо. Кость уложена на место и фиксирована костными швами. Послойное зашивание мягких тканей.

В послеоперационном периоде состояние больного несколько улучшилось, но оставалось стабильно тяжелым на уровне оглушения. В неврологическом статусе, помимо вышеописанной общемозговой симптоматики, отмечались среднемозговая симптоматика на дооперационном уровне, повышение тонуса мышц по пластическому типу, левосторонний гемипарез. Контрольная КТ выявила тотальное удаление опухоли (рис. 121).

Рис. 121. Злокачественная тератома третьего желудочка и пинеальной области ребенка 10 лет с синдромом преждевременного полового развития.

КТ (а) выявляет большую гетерогенного строения опухоль третьего желудочка с множественными кистами и петрификатами. В переднем роге бокового желудочка расположена дренажная трубка.

При МРТ в режимах T1 (б) и T2 (в,г) определяется большая опухоль, полностью заполняющая просвет третьего желудочка и вызывающая окклюзионную гидроцефалию. В толще опухоли содержатся множественные кисты, жир. Контрольная КТ (е,ж,з) после удаления опухоли с применением переднего транскаллезного субхороидального доступа. Опухоль удалена практически полностью. Обращает внимание выраженный коллапс мозга и образование субдуральных гигром.

Описания сравнительно небольшого количества наблюдений, имеющееся в литературе, не позволяют составить четкое представление об эффективности лучевой и химиотерапии в лечении злокачественных тератом.

Комбинация лучевой и химиотерапии дает обнадеживающие результаты. В описанной М.Matsutani серии больных 10-летняя выживаемость с малигнизированными тератомами достигнута в 70,7% случаях. Средний интервал между лечением и возникновением рецидива составил 2,6 года.

В нашей серии наблюдений все больные со злокачественными тератомами подверглись прямому хирургическому вмешательству. После удаления опухоли лучевая терапия проведена у 5 больных (локальным полем с суммарной очаговой дозой от 50 до 60 Гр). В двух случаях гамматерапия была дополнена химиотерапией (цисплатин + нидран и цисплатин + этопозид) (рис.122).

Рис.122. Комбинированное лечение злокачественной тератомы пинеальной области.

МРТ в режиме T1 до (а) и после (б) внутривенного введения контрастного вещества выявляет гетерогенного строения опухоль, инфильтрирующую правый зрительный бугор и интенсивно накапливающую контраст

Послеоперационная МРТ (б) выявляет остаток опухоли в проекции правого зрительного бугра. После проведения комбинированного лечения - лучевая терапия + 4 курса химиотерапии (цисплатин + этопозид) - опухоль регрессировала полностью (г,д); несмотря на это рецидив развился через 7 месяцев после завершения лечения (е).

Лучевая терапия перед удалением опухоли осуществлена в одном случае, при этом была достигнута довольно длительная ремиссия процесса (рис.123).

Рис.123. Злокачественная тератома пинеальной области.

В 1992 толу больному установлен диагноз опухоль пинеальной области (а); после шунтирующей операции проведена локальная гамматерапия в дозе 54 Гр в сочетании с протонным облучением опухоли - 24 Гр. Опухоль значительно уменьшилась в размерах и была достигнута стабилизация процесса до 1997 г (б,в). В конце 1997 г. появились признаки продолженного роста опухоли (г) и в начале 1998 г опухоль достигла больших размеров (д,е) с выраженной инфильтрацией окружающих тканей и перифокальным отеком. Контрольная КТ (ж) после удаления опухоли с применением затылочного транстенториального доступа показывает субтотальное удаление опухоли; повторная КТ через 4 месяца после операции (з) обнаруживает бурный роет опухоли.

В двух случаях операции закончились смертельным исходом. Причинами смерти были прогрессирующий менингоэнцефалит в одном и нарушение кровообращения на уровне ствола мозга - в другом.

Отдаленные результаты лечения оценены у 7 больных (средний срок наблюдения - 14 месяцев после лечения). Умерло 5 больных. Причинами смерти были продолженный рост опухоли в четырех случаях, а в одном - локальный рецидив с отдаленными метастазами по центральной нервной системе.

А.Н. Коновалов, Д.И. Пицхелаури

Герминогенное новообразование, содержащее в себе элементы тканей или органов, нетипичные для подобного расположения – тератома. Как правило, формируется в момент беременности, а потому состоит из эмбриональных клеток. Основным провоцирующим фактором ее появления специалистами признается сбой в процессе развития структур плода.

Диагностируется чаще в детском либо пубертатном возрасте, однако, иногда обнаруживается уже внутриутробно. В этом случае опухоль может существенно осложнять родовую деятельность. В большинстве случаев признается благоприятным в прогностическом плане новообразованием. Метастазирование отмечается в редких случаях.

Каковы причины появления

Специалисты в настоящее время не имеют однозначного мнения, почему формируется тератомы. Большинством высказываются версии, что опухоль является последствием сбоя эмбриогенеза, поскольку практически все диагностированные случаи выявлялись у беременных женщин.

Понимание тератом, что это такое, довольно сложное. Они, как правило, формируются из первичных гонадных клеток, которые затем, в процессе своего развития, должны трансформироваться в сперматозоиды у мужчин либо яйцеклетки у женщин. При негативном воздействии внутренних либо внешних факторов, происходит сбой. В организме женщины остаются недифференцированные гоноциты, которые и дают начало различным частям тела человека без характерной локализации – тератомы.

Негативными факторами риска могут стать:

длительное воздействие чересчур низких либо высоких температур;
ионизирующее облучение;
бесконтрольный прием медикаментов;
отравления – особенно химическими веществами либо ядами;
проживание беременной в неблагоприятной по экологическим параметрам местности;
перенесенные острые вирусные или бактериальные патологии;
нескорректированный рацион – отсутствие достаточного объема витаминов, полезных микроэлементов;
чрезмерные физические нагрузки в момент беременности;
злоупотребление табачной, алкогольной продукцией будущей матери;
многоплодная беременность.

Установить истинную первопричину тератомы, опухоли «эмбрион в эмбрионе», удается не всегда.

Какова классификация

Согласно гистологическому строению опухоли принято различать:

Образования, при обследовании которых выявляются элементы дифференцированных тканей, как производных одного и того же зародышевого листка – зрелые тератомы.
Незрелая форма – опухоль, у которой специалистами выявляются эмбриональные ткани из всех 3 зародышевых листков.
Злокачественный вариант – комбинация незрелых или зрелых новообразований с семиномой или же хорионкарциномой, а также с эмбриональным раком.

Принято выделять зрелые новообразования кистозного, а также солидного строения. Последнее может быть плотным по консистенции узлом с гладкой или же бугристой поверхностью. На разрезе ткань полностью неоднородная, с сероватым окрашиванием, имеются малые по размеру кисты, плотные включения.

Зрелая кистозная опухоль выглядит как единый узел, а на разрезе в нем видны крупноячеистые кисты со слизью либо мягкоконсистентной массой. В подобных полостях могут выявляться хрящевые, или костные элементы, а также фрагменты зубов, волос.

Основой новообразований является фиброзная ткань, в которую включаются фрагменты иных тканей – от плоского эпителия до гладкомышечной, и даже нервной ткани. Реже могут наблюдаться включения, напоминающие клетки поджелудочной железы или молочной, слюнных желез. Тогда как кистозные зрелые формы это дермоидного характера кисты, содержащие в себе сальные либо потовые железы, волосяные фолликулы.

Незрелые опухоли содержат в своих мелких кистах включения покровного либо нейрогенного эпителия, или же поперечнополосатой мышечной, хрящевой ткани. Озлакочествление осуществляется редко. Однако, при малигнизации наблюдается метастазирование – лимфогенным либо гематогенным путем.

Симптоматика

В большинстве диагностированных случаев тератомы протекают практически бессимптомно. Дискомфорт у человека появляется только после достижения ею гигантских размеров.

В прямой зависимости от локализации патологического очага, различаются и клинические проявления. Так, для шейной опухоли будет характерно:

выраженная затрудненность дыхательной деятельности;
изменение окраски покровных тканей – их синюшность;
частые приступы удушья;
нарастание дискомфорта при приеме пищи.

Тератома средостения дает о себе знать изменением частоты сердцебиения, кардиалгиями, спровоцированными сдавлением новообразованием сердца и легких, а также кровеносных сосудов и нервного волокна. Наблюдается и сильный кашель, и нарастающая одышка, и синюшность кожи. Помимо этого, из-за роста новообразования искривляется грудная клетка, может колебаться температура.

Опухоль тератомы мозга можно заподозрить по следующим симптомам:

болевые импульсы в голове разлитого либо локального характера;
частые приступы ранее нехарактерного головокружения;
постоянные позывы тошноты.

Симптомы применимы для многих патологи ЦНС. Требуется обязательная дифференциальная диагностика.

Тяжесть в нижнем отделе живота, болезненность при половых сношениях, частые и болезненные позывы к мочеиспусканию и опорожнению прямой кишки могут являться симптомами сформировавшейся тератомы левого или же правого яичника.

Несвоевременная диагностика новообразований, особенно у детей, может привести к тяжелым последствиям и осложнениям. При пресакральной опухоли у новорожденного будут диагностироваться аномальное строение скелета, а также патологическое расстройство мягких тканей.

Основные виды

Чтобы понять, что такое тератома, необходимо соотнести ее с иными формами герминогенных новообразований. На сегодняшний момент определенной гендерной приверженности у новообразования не отмечается - страдают и представительницы прекрасного пола, и мужчины.

Специалисты, как правило, ориентируются на локализацию опухолевого очага. К примеру, тератомные кисты яичек составляют около 40% от общего числа герминогенных опухолей у сильной половины человечества. Малые по размерам, они протекают практически бессимптомно. По мере роста узлов, диагностика облегчается, поскольку даже визуально отмечается визуальная деформация яичка. Новообразования могут быть как зрелыми, так и незрелыми или же вовсе злокачественными. Огромную опасность представляют малигнизированные опухоли яичка.

У женщин до 20% составляют узловые тератомные узлы яичников. Чаще протекают бессимптомно и становятся уникальной находкой при профилактических медицинских обследованиях, выполняемых с иными целями. Однако, часть из них может активизироваться в момент гормональной перестройки женского организма. К примеру, при пубертатном созревании яичников, либо в момент климактерических «бурь».

Наиболее распространенным врожденным дефектом является крестцово-копчиковая тератома. Это округлое образование. Девочки страдают от патологии чаще мальчиков. Подобный дефект провоцирует значительное смещение внутренних органов, и даже становится первопричиной нарушения внутриутробного формирования плода. Опухоли огромных размеров, имеющие обильное кровоснабжение, могут спровоцировать сердечную недостаточность, осложнить течение родовой деятельность женщины. Удаление проводится в первые полгода жизни новорожденного хирургическим путем.

Одним из редких проявлений патологии является опухоль тканей шеи. Как правило, диагностируется непосредственно после появления малыша на свет. Размер колеблется от 3 до 15 см. В прямой зависимости от диаметра и присутствия элемента сдавления соседних структур, заболевание протекает бессимптомно либо проявляются затрудненностью дыхательной деятельности, а также дискомфортом при приеме пищи.

Крайне редко диагностируются поражения структур головного мозга. Как правило, в группе риска мальчики 10-12 лет. Новообразование имеет склонность к малигнизации. Долгое время никоим образом опухоль не проявляется. И только по мере роста узлов человек ощущает выраженные головные боли, упорные головокружения, тошноту, поскольку формируется сдавление соседних тканей и структур мозга.

Диагностика

Ведущая роль в постановке своевременного и точного диагноза играет адекватное обследование формирующегося внутриутробно плода. Как правило, визуализировать отклонение от нормы помогает УЗИ, проводимое беременной женщине.

В остальных случаях - при малых размерах и скрытом течении заболевания, диагностика осуществляется на основании жалоб больного, результатов физикального исследования, лабораторных и инструментальных методик.

В случае локализации очага в районе средостения либо крестцово-копчиковых структур, помощь оказывает обзорная рентгенография. По потребности возможно проведение КТ, МРТ. Они позволяют диагностировать форму новообразования, его размер, структуру, воздействие на соседние органы

В качестве вспомогательного метода специалистом может быть назначен анализ крови на хорионический гонадотропин, а также альфа-фетопротеин. Верифицировать патологию помогает информация от пункционной биопсии, с обязательным микроскопической оценкой биоматериала.

Тактика лечения

Единственный путь избавления от тератомы лечение ее хирургическим путем. Однако, объем подобного вмешательства определяется специалистом индивидуально, исходя из размеров опухоли и ее локализации, сопутствующей патологии, возраста больного.

Доброкачественные новообразования иссекаются в пределах здоровых тканей – органосохраняющее вмешательство. К этому стремятся при обращении за медицинской помощью молодых пациентов и детей с тератомами. Тогда как у женщин климактерического возраста будет показано полное удаление всего яичника и матки тоже, так как высок риск перерождения новообразования.

Чаще в послеоперационном периоде назначается химио- и лучевая терапия. Такой комплексный подход практикуется при любой локализации патологического очага. Оптимальные схемы подбираются только специалистом. Самолечение недопустимо.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз благоприятный – после удаления основного очага, рецидивирования не наблюдается. Однако, прикрестцово-копчиковых локализациях, выживаемость новорожденных составляет 55–65%. Причиной летальных исходов становятся пороки развития, либо разрыв опухоли в момент родовой деятельности.

При злокачественных новообразованиях прогноз определяется согласно параметрам: распространенностью патологического процесса, а также своевременностью проведения лечебных мероприятий.

Профилактика

Как правило, предупредить появление подобного заболевания не удается. Беременным женщинам рекомендуется своевременно посещать своего лечащего врача, проводить диагностические и инструментальные исследованиям, выполнять все назначения. Перед планированием зачатия лучше пройти полное медицинское исследования, исключать все предрасполагающие негативные факторы риска.

Если в семье уже были диагностированы случаи тератом, необходимо быть особенно внимательными к здоровью будущей матери и ее малыша. Вовремя отдыхать, принимать витаминные комплексы, уехать из экологически неблагоприятного района.